La lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire est une affection rare, caractérisée par l'accumulation dans l'alvéole d'un matériel lipoprotéinacé, alors que l'interstitium est préservé. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 27 ans hospitalisée pour exploration d'un syndrome interstitiel de découverte fortuite. Bien que le tableau ne soit pas évocateur, aussi bien à l'imagerie avec un syndrome interstitiel bi-apical qu'à l'aspect du liquide de lavage broncho-alvéolaire, le diagnostic a été confirmé par l'examen anatomo-pathologique de la biopsie pulmonaire chirurgicale qui était en faveur d'une lipoprotéinose alvéolaire associée à des lésions de fibrose interstitielle et de granulomes à cholestérol. Devant l'absence de retentissement fonctionnel, l'abstention thérapeutique a été adoptée.

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease characterized by the accumulation of granular lipoproteinaceous material within the alveoli; the interstitium is preserved. We report the case of a 27-year-old patient hospitalized for exploration of asymptomatic bilateral interstitial syndrome. Neither the radiographic signs nor the aspect of bronchoalveolar lavage was typical. The diagnosis was confirmed by pathology examination of surgical lung biopsy specimen which revealed lesions of interstitial fibrosis and cholesterol granulomas in association with pulmonary alveolar proteinosis. Since there was no functional deterioration, therapeutic abstention was decided.