Le sarcome d’Ewing (SE) est une tumeur maligne rare le plus souvent primitivement osseuse de l’enfant ou l’adulte jeune. Elle est constituée de cellules rondes, la plupart exprimant le CD99. Elle se caractérise par une translocation du gène EWSR1(22;q12) avec un gène de la famille ETS codant pour des facteurs de transcription. Il s’agit dans 90 % des cas d’une t (11; 22) induisant un transcrit de fusion oncogénique EWS-FLI1. Nous rapportons un cas exceptionnel de SE primitivement cutané.

Une femme de 64ans aux antécédents de thyroïdectomie et de néoplasie mammaire traitée par chirurgie-chimiothérapie, consultait pour l’augmentation de volume d’une lésion cutanée plantaire droite située à la base des deuxième et troisième orteils, apparue trois ans plus tôt. Cette tumeur indolore et ne gênant pas la marche se présentait sous la forme d’une masse exophytique, ferme, couleur peau normale, kératosique, mobile par rapport au plan profond et mesurant 3cm de grand axe. L’examen histologique révélait une prolifération de petites cellules rondes basophiles avec un index mitotique élevé, exprimant le CD99. Les autres marqueurs épithéliaux, lymphoïdes et mésenchymateux étaient négatifs. Ces résultats nous orientaient vers le diagnostic de SE, qui fut confirmé en mettant en évidence par FISH un réarrangement du gène EWSR1. Un bilan d’extension par IRM du pied, TDM TAP et IRM cérébrale ne montrait pas d’extension sous-cutanée, tendineuse ou osseuse, ni à distance. Le diagnostic posé fut celui de SE primitivement cutané. Une polychimiothérapie (vincristine, actinomycine, ifosfamide) suivie d’une chirurgie d’exérèse large ont été effectuées.

Le premier SE primitivement cutané fut décrit en 1975. Depuis, quelques cas et petites séries ont été rapportés. Il existe une prépondérance féminine et il survient à un âge plus tardif que les SE osseux (âge moyen 17ans vs 14ans). Dans une revue de la littérature de 2012, 12 patients sur 61 avaient plus de 30ans, dont 7 plus de 50ans. Les lésions se localisaient dans 40 % des cas sur les membres inférieurs. L’aspect clinique est peu décrit et non illustré dans la littérature. Le pronostic semble meilleur dans la localisation cutanée puisque la survie à 10ans pour les SE cutanés a été évaluée à 91 % alors que la survie à 5ans des tumeurs osseuses est de 68 % et tombe à 39 % quand elles sont métastatiques. Malgré cela, les recommandations thérapeutiques restent les mêmes dans les SE cutanés et osseux, c’est-à-dire une chimiothérapie associée à une exérèse chirurgicale complète et parfois à une radiothérapie. De plus grandes études permettraient peut-être de réévaluer cette prise en charge.

Nous rapportons un cas rare de SE cutané survenant chez une adulte d’âge moyen. Il s’agit d’un diagnostic peu connu des dermatologues. L’aspect clinique et histologique peuvent être extrêmement trompeurs. Malgré le bon pronostic, la prise en charge de ces malades reste agressive.