Syndrome d’hyperactivité de noyaux du tronc cérébral par conflit vasculaire apparemment intra-axial traité par décompression vasculaire microchirurgicale (avec vidéo présentation) - 24/11/14
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Résumé |
Introduction |
Les conflits vasculo-nerveux (CVN) responsables de syndromes d’hyperactivité des nerfs crâniens sont classiquement considérés comme situés le plus souvent au niveau de la « root entry/exit zone » (REZ) et plus rarement cisternal. L’éventualité d’une situation apparemment intra-axiale est rarement évoquée et sa responsabilité discutée. C’est le raison du cas présenté.
Matériels et méthode |
Le cas rapporté est celui d’une femme de 41ans qui présentait des manifestations paroxystiques complexes sous la forme de révulsions oculaires, de spasmes de la musculature masticatoire à gauche avec contractures très douloureuses, et surtout des vertiges invalidants avec chutes. Après consultations spécialisées multidisciplinaires, aucune cause évidente n’était retenue. Les investigations électrophysiologiques en dehors des crises ne comportaient aucune anomalie. L’IRM cérébrale était considérée comme normale. Aucun conflit vasculo-nerveux au niveau cisternal et des REZ des nerfs crâniens n’était décrit. Cependant l’examen très attentif de l’IRM permettait de retenir l’existence d’une boucle vasculaire apparemment « intra-axiale » dans un espace de Virchow au niveau bulbo-pontique, latéralisée à gauche et semblent provenir de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (ACPI). Faute d’étiologie, et en raison du caractère invalidant des crises, après discussion critique avec l’ensemble des spécialistes sur la relation entre l’image et les symptômes, fut proposée une exploration chirurgicale de la région de l’image avec éventuelle décompression vasculaire microchirurgicale. L’intervention permet d’extraire la boucle invaginée dans le tronc cérébral à travers le récessus latéral du IVe ventricule.
Résultats |
Les suites furent simples, sans déficit neurologique des nerfs crâniens. Trois mois et demi après la chirurgie, la patiente ne présentait plus de crises et peut reprendre une vie normale.
Conclusion |
L’existence d’une boucle vasculaire apparemment intra-axiale au sein du parenchyme du tronc cérébral doit être recherchée, et sa responsabilité discutée, devant tous symptômes évocateurs d’un syndrome d’hyperactivité des nerfs crâniens, y compris de présentation clinique complexe et atypique, comme dans le cas présenté.
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Vol 60 - N° 6
P. 333-334 - décembre 2014 Retour au numéro
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