A 58-year-old previously healthy woman rapidly developed progressive bilateral visual loss. Magnetic resonance imaging revealed a bulging appearance of the optic chiasm, with homogeneous enhancement after gadolinium administration, which suggested an optic glioma or inflammatory disease. In the absence of (para)clinical clues for a specific diagnosis despite extensive investigation, a biopsy of one optic nerve was performed, resulting in a diagnosis of non-Hodgkin B-cell lymphoma. There was no evidence of any other ocular or systemic involvement, therefore the conclusion was that this immunocompetent patient had a primary central nervous system lymphoma isolated in the anterior visual pathway. Treatment included two cycles of polychemotherapy (rituximab, methotrexate, carmustine, etoposide, methylprednisolone), followed by autologous peripheral blood stem cell transplantation and rituximab plus cytarabine consolidation therapy. Subsequently, the patient exhibited significant improvement in vision, and was still disease-free at the 1-year follow-up examination. The aim of the present paper was to provide well-documented clinical, radiological, and intraoperative features of isolated primary malignant lymphoma arising from the anterior visual pathway. A better recognition of this rare pathological entity is necessary for clinicians who may encounter similar presentations, as prompt management is crucial for both a visual and vital prognosis.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 58ans, consultant pour une détérioration rapide de l’acuité visuelle. L’imagerie par résonance magnétique nucléaire a révélé un aspect hypertrophique du chiasma optique, avec un rehaussement homogène après injection de gadolinium, évoquant un gliome des voies optiques ou une pathologie inflammatoire. Les investigations complémentaires n’ont pas retrouvé d’argument pour une étiologie spécifique. La biopsie d’un nerf optique a mis en évidence un lymphome malin non Hodgkinien de type B. En l’absence d’autre(s) localisation(s) intra-oculaire(s) ou systémique(s), nous avons conclu à un exceptionnel lymphome primitif du système nerveux central avec atteinte isolée des voies visuelles antérieures, chez une patiente immuno-compétente. Le traitement a comporté deux cycles de polychimiothérapie (rituximab, méthotrexate, carmustine, étoposide, méthylprednisolone) et une greffe autologue de cellules souches hématopoïétiques périphériques, secondairement consolidée par l’association de rituximab et cytarabine. Lors des derniers examens de surveillance un an après le traitement, la patiente était en rémission complète, avec une amélioration significative de la fonction visuelle. L’objectif de ce travail était d’illustrer en détail les caractéristiques cliniques et radiologiques de cette forme particulière de lymphome primitif du système nerveux central. Une meilleure connaissance des éléments diagnostiques est souhaitable pour améliorer la prise en charge de ces patients, dont le pronostic visuel et vital dépend de la rapidité de mise en œuvre du traitement.