La transplantation pulmonaire s'est développée au cours des 15 dernières années pour traiter différentes formes de maladies respiratoires évoluées. Parmi elles figure en bonne place la fibrose pulmonaire idiopathique. Dans cette indication, le type de transplantation effectuée est principalement la greffe mono-pulmonaire, et dans une moindre mesure la greffe bi-pulmonaire. Ces deux interventions donnent des résultats voisins en termes de survie. La survie post-transplantation pour les fibroses se situe approximativement à 65-70 % à 1 an et à 40 % à 5 ans, c'est-à-dire à un niveau un peu inférieur à ce qui est noté dans la BPCO ou la mucoviscidose. En l'absence de complications, l'intervention permet le retour à une activité quasi normale. Parmi les complications menaçant le patient en post-opératoire, il faut citer particulièrement l'œdème de réimplantation, l'infection, le rejet et les complications bronchiques. A distance, une forme de rejet chronique appelée « syndrome de bronchiolite oblitérante » va se développer chez près d'un patient sur deux. Ces complications expliquent les résultats de la transplantation pulmonaire qui sont encore largement perfectibles. Malgré cela, la survie après greffe pour fibrose sont supérieurs à ceux de la survie spontanée en liste d'attente, la fibrose idiopathique étant la pathologie associée à la mortalité la plus élevée sur liste. Les patients doivent être référés très tôt pour leur bilan pré-transplantation car leur pronostic individuel est très difficile à prédire.

Lung transplantation has been developed over the last fifteen years as a therapeutic option for different forms of advanced-stage lung disease. Idiopathic pulmonary fibrosis is a good indication. For these patients, single lung transplantation is usually preferred, bilateral lung transplantation to a lesser extent. Survival is similar for these two types of transplantation. The post-transplantation survival in patients with pulmonary fibrosis is about 65-70% at one year and 40% at five years. This rate is lower than observed for COPD or cystic fibrosis. If there are no complications, the patient can recover nearly normal lifestyle. Among the different complications, reimplantation edema, infection, rejection, and bronchial complications predominate. Chronic rejection, also called obliterative bronchiolitis syndrome, is a later complication which can be observed in about half of the patients. Improvement in graft survival depends greatly in improvement in prevention and management of complications. Despite such complications, graft survival in fibrosis patients is greater than spontaneous survival on the waiting list; idiopathic fibrosis is associated with the highest mortality on the waiting list. Patients should be referred early for the pre-transplantation work-up because individual prognosis is very difficult to predict.