Traitements médicamenteux de la fibrose pulmonaire idiopathique - 22/02/08
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La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie de cause inconnue, caractérisée par une toux, une dyspnée progressive, un trouble ventilatoire restrictif aux épreuves fonctionnelles respiratoires, un aspect « en nid d'abeille » sur le scanner thoracique en haute résolution, et une pneumopathie interstitielle commune sur la biopsie pulmonaire. La plupart des patients décèdent dans les 3 à 8 ans qui suivent le diagnostic.
Les traitements actuels sont fondés sur l'association de corticoïdes et d'immunosuppresseurs, mais leur efficacité demeure discutée. De nouvelles perspectives thérapeutiques s'ouvrent maintenant aux patients. De nouveaux traitements sont actuellement en cours d'évaluation dans le cadre d'essais cliniques : interféron-γ, pirfénidone, N-acétylcystéine, etanercept (anti-TNFα), bosentan (antagoniste des récepteurs de l'endothéline), imatinib (inhibiteur de la tyrosine-kinase du récepteur du PDGF), etc. Dans le même temps, de nouvelles molécules démontrent leur efficacité dans des modèles expérimentaux de fibrose, et de nouveaux concepts physiopathologiques voient le jour, venant renouveler pensées et pratiques.
Drug treatments for idiopathic pulmonary fibrosis |
Idiopathic pulmonary fibrosis is a disease of unknown cause characterized by cough, progressive dyspnea, restrictive respiratory disorder, a typical honeycomb aspect on the high-resolution CT-scan, and usual interstitial pneumonia at histological examination of the lung biopsy. Most patients die 3 to 8 years after diagnosis.
Current treatment is based on a combination of corticosteroids and immunosuppressants, but the efficacy of treatment remains a matter of debate. New therapeutics currently under evaluation in controlled clinical trials include interferon-γ, pirfenidone, N-acetylcysteine, etanercept (anti-TNFα), bosentan (endothelin receptor antagonist), imatinib (tyrosine-kinases inhibitor of the PDGF receptor), etc. At the same time, new compounds showing efficacy in experimental models of fibrosis and the development of new pathophysiological concepts open new perspectives both in terms of concept and clinical practice.
Mots clés : Fibrose pulmonaire idiopathique , Pneumopathie interstitielle commune , Corticothérapie , Immunosuppresseurs , Interféron
Keywords:
Idiopathic pulmonary fibrosis
,
Usual interstitial pneumonia (UIP)
,
Corticosteroid therapy
,
Immunosuppressors
,
Interferon
Plan
© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 61 - N° 3
P. 221-231 - juillet 2005 Retour au numéro
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