Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) des connectivites s'opposent par certains points aux PID idiopathiques, mais partagent avec elles de nombreux aspects. Elles surviennent habituellement chez des patients ayant une connectivite connue ou de diagnostic simultané. Elles doivent être distinguées des pneumopathies d'autres mécanismes, notamment les infections opportunistes, les pneumopathies médicamenteuses et le poumon cardiaque. L'incidence des PID varie en fonction des connectivites. Les PID sont plus fréquentes au cours de la sclérodermie systémique et des myosites. À la différence de ce qui est observé dans les PID idiopathiques, leur substratum histopathologique le plus fréquent est la pneumopathie interstitielle non spécifique, alors que la pneumopathie interstitielle commune est plus rare. D'autres atteintes, comme la pneumopathie organisée, la pneumopathie interstitielle lymphoïde, un dommage alvéolaire diffus ou une hémorragie alvéolaire peuvent être observées. Les PID des connectivites doivent être recherchées systématiquement et leur retentissement doit être exploré par des explorations fonctionnelles respiratoires complètes et une estimation échocardiographique de la pression artérielle pulmonaire. Le pronostic des PID des connectivites est meilleur que celui des PID idiopathiques. Le traitement varie en fonction du type de connectivite et du degré d'évolutivité de la PID. Il est souvent efficace et repose sur les corticoïdes et/ou les immunosuppresseurs. La réhabilitation respiratoire et la transplantation pulmonaire peuvent être indiqués, le cas échéant.

Interstitial lung diseases (ILD) associated with connective tissue disorders differ from idiopathic ILD in several aspects, although most of them are comparable. In most patients, ILD occurs during the course, or at the time of diagnosis of connective tissue disease. Opportunistic pulmonary infections, together with adverse effects of treatment should always be discussed. The prevalence of ILD varies among the different connective tissue disorders. Thus, ILD is frequently encountered in patients with systemic sclerosis and to a lesser degree in patients with myositis. As compared to idiopathic ILD, histopathological aspects of ILD associated with connective tissue diseases are more frequently those of non-specific interstitial pneumonia, whereas usual interstitial pneumonia is rare. Other ILD, such as organized pneumonia, interstitial lymphoid pneumonia, diffuse alveolar damage and alveolar hemorrhage are occasionnaly encountered. ILD must be detected early in the course of collagen disorders by performing computed tomodensitometry and pulmonary function tests. The prognosis of connective tissue associated ILD is better than that of idiopathic ILD. The treatment requires corticosteroids and/or immunosuppressants, depending on the nature of the associated connective tissue disease and ILD progression.