La lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire (LPA) est une maladie pulmonaire rare, d'étiologie inconnue, caractérisée par le comblement alvéolaire par du surfactant anormal. Il est maintenant admis que la biopsie pulmonaire chirurgicale, longtemps considérée comme la référence, n'est pas indispensable au diagnostic de LPA lorsque les anomalies tomodensitométriques et l'analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire sont typiques. Son traitement repose sur la réalisation de grands lavages pulmonaires, mais la mise en évidence d'anticorps anti-GM-CSF, dans les formes primitives, ouvre des perspectives thérapeutiques nouvelles.

Pulmonary alveolar phospholipoproteinosis is a rare lung disease of unknown cause characterized by surfactant plugging of the alveoli. At the present time, surgical lung biopsy, long considered as the gold standard, is not necessary for positive diagnosis of pulmonary alveolar phospholipoproteinosis when computed tomography anomalies and analysis of bronchial lavage fluids present a typical pattern. Treatment requires abundant lavage, but the demonstration of anti-GM-CSF antibodies in primary forms opens new therapeutic perspectives.