La classification anatomo-pathologique des pneumopathies interstitielles diffuses (PID) comporte deux grands groupes : celui des PID à signature histologique particulière, primitives, de cause connue ou méconnue, et celui des PID idiopathiques. Le diagnostic est clinique, radiologique et histopathologique. Le diagnostic de PID du premier groupe pose en règle peu de problèmes, porté soit sur des documents de biopsies endoscopiques ou de LBA corrélé au contexte anamnestique et clinique et à l'imagerie, soit sur des documents de biopsie chirurgicale selon les cas. La classification anatomo-pathologique d'une PID idiopathique nécessite, par contre, une biopsie pulmonaire chirurgicale. Les entités ont été redéfinies par l'American Thoracic Society et l'European Respiratory Society (ATS/ERS) en : pneumopathie interstitielle commune, pneumopathie interstitielle non spécifique, pneumopathie organisée, dommage alvéolaire diffus, pneumopathie interstitielle desquamative, pneumopathie interstitielle desquamative avec bronchiolite respiratoire et pneumopathie interstitielle lymphocytaire. Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique est porté devant un tableau clinique et radiologique précis et un aspect de pneumopathie interstitielle commune à la biopsie. Il est important de reconnaître une pneumopathie interstitielle commune en raison du pronostic grave de l'affection et de la différencier d'une pneumopathie interstitielle non spécifique.

The pathological classification of interstitial lung disease (ILD) includes two general groups, diffuse infiltrative pneumonia with a specific histological presentation due to primary disease of unknown or unrecognized cause and idiopathic ILD. Diagnosis is established on the basis of clinical, radiological and pathological findings. In the first group of diffuse infiltrative pneumonia, the diagnosis is usually straightforward, established on endoscopic biopsy, alveolar lavage or surgical material depending on the case. The pathological classification of idiopathic ILD requires a surgical specimen. The entities redefined by the American Thoracic Society and the European Respiratory Society (ATS/ERS) are: usual interstitial pneumonia, non specific interstitial pneumonia, chronic organized pneumonia, diffuse alveolar damage, desquamative interstitial pneumonia, desquamative interstitial pneumonia with respiratory bronchiolitis and lymphocytic interstitial pneumonia. The diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis is established in a precise clinical and radiological context with an aspect of common interstitial pneumonia of the biopsy material. It is important to recognized common interstitial pneumonia because of the severe prognosis and to distinguish it from non-specific ILD.