L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie grave, restée longtemps dans l'ombre au rang de maladie orpheline, et qui bénéficie actuellement d'un regain d'intérêt de la part des pneumologues, cardiologues et chirurgiens thoraciques, en raison du développement de nouvelles thérapeutiques majeures que sont la transplantation pulmonaire et les infusions continues de prostacycline.

Les hypertensions artérielles pulmonaires post-emboliques (HTAPPE) sont accessibles à une endartériectomie bilatérale des artères pulmonaires, intervention chirurgicale complexe, faite sous arrêt circulatoire en hypothermie profonde, véritable intervention curatrice au résultat définitivement acquis, contrairement à la transplantation.

Reconnaître la nature post-embolique d'une hypertension pulmonaire n'est pas aisé car les épisodes anciens de thrombose veineuse ou de migration embolique sont absents dans plus de 50 % des cas. Le diagnostic repose sur la présence de défects segmentaires sur la scintigraphie de perfusion, alors que la scintigraphie de ventilation est homogène.

Pour être accessibles à une endartériectomie, les lésions doivent débuter sur un tronc principal ou à l'origine d'une branche lobaire ou segmentaire. L'angiographie pulmonaire de face et de profil sur chacun des poumons et l'angioscanner hélicoïdal multi-barettes apprécient au mieux le siège des lésions, à condition que ces examens soient faits par des opérateurs expérimentés selon des protocoles précis.

Si les résistances pulmonaires évaluées par cathétérisme droit sont corrélées à l'obstruction anatomique, l'endartériectomie pulmonaire peut être faite avec un faible taux de mortalité et offrir au patient des chances majeures de retrouver une fonction cardiorespiratoire normale ou subnormale de façon définitive.

Pulmonary hypertension is a serous condition which, after a long history as an orphan disease, has raised renewed interest due to the development of efficacious therapeutic options including lung transplantation and continuous infusion of prostacycline.

Bilateral endarteriectomy of the pulmonary arteries is another possibility for post-embolism pulmonary hypertension. The procedure is complex and must be performed in conditions of cardiac arrest and deep hypothermia but, unlike transplantation, provides definitive cure.

Recognizing the post-embolic nature of pulmonary hypertension is not simple because old episodes of venous thrombosis or embolus migration are not found in 50% of patients. Segmentary defects on the perfusion scintigraphy contrasting with the homogeneous respiratory scintigraphy is the primary diagnostic feature.

Lesions must be located in a main trunk or at the origin of lobular or segmentary branches to be accessible to endarteriectomy. An antero-posterior and lateral angiogram of each lung and a multiple-array helicoidal angioscan performed with a precise protocol by an experienced team are needed to identify the localization of the lesions.

If the pulmonary resistance determined at right catheterism is correlated with anatomic obstruction, the risk of mortality of pulmonary endarteriectomy is low, offering patients a significant chance for normal or nearly normal cardiorespiratory function.