Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques (TMGNP) sont des tumeurs rares, ubiquitaires, souvent douloureuses, typiquement mais inconstamment développées sur le trajet d'un nerf. Leur pronostic est sombre. Elles sont de diagnostic difficile car elles ont une grande hétérogénéité anatomopathologique et peuvent prendre des différenciations variées. Parmi celles-ci, il convient de distinguer le type épithélioïde. Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 43 ans qui présentait, depuis 18 mois, des douleurs thoraciques droites sous-scapulaires, hyperalgiques, avec une altération de l'état général. L'examen clinique trouvait une masse paravertébrale sous-scapulaire droite. Le cliché thoracique objectivait une opacité droite sus-hilaire, d'allure pariétale, accompagnée d'une lyse costale intéressant la 6 ^e côte. La biopsie chirurgicale de la masse pariétale permettait d'évoquer le diagnostic de TMGNP épithélioïde.

Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are exceptional and painful. The typical localization along a peripheral nerve is not always present. Prognosis is very poor. Diagnosis is particularly difficult because of the variable pathological presentation and unpredictable differentiation. We report an exceptional case of epithelioid differentiation in a 43-year-old patient who complained of right thoracic pain for one and a half years. Physical examination revealed weight loss and a paravertebral mass under the scapula. The chest x-ray showed a suprahilar opacity suggestive of parietal involvement and lysis of the sixth rib. Surgical biopsy of the parietal mass led to the diagnosis of epithelioid MPNST.