La sténose congénitale des artères pulmonaires est une étiologie rare d'hypertension artérielle pulmonaire. Elle est habituellement diagnostiquée pendant l'enfance. Nous rapportons l'observation de sténoses multiples des artères pulmonaires segmentaires, découvertes chez une personne âgée, et révélées par un épisode aigu de détresse respiratoire consécutif à une embolie pulmonaire. Malgré une excellente réponse clinique à la fibrinolyse, la patiente conservait des pressions artérielles pulmonaires élevées, compatibles avec la présence de lésions artérielles sous-jacentes. L'angiographie pulmonaire permettait de porter le diagnostic de sténoses multiples et bilatérales des artères pulmonaires segmentaires, de type III de la classification de Gay et Franch. Neuf ans plus tard, la patiente restait peu symptomatique. Cette observation souligne la possibilité d'une évolution prolongée et favorable des sténoses de l'artère pulmonaire, et suggère leur prévalence non exceptionnelle au sein de la population adulte.

Congenital stenoses of the pulmonary artery are a rare cause of pulmonary arterial hypertension, usually diagnosed in childhood. We report the first description of multiple arterial pulmonary malformations in an elderly patient, revealed by an acute severe pulmonary embolism. Despite an immediate excellent response to fibrinolysis, persistent and elevated arterial pulmonary pressures were consistent with the presence of an underlying arterial pulmonary disease. Pulmonary angiography led to the diagnosis of type III multiple segmental arterial pulmonary stenoses. Eight years later, the patient remained well. This original report underlines the potential good outcome of pulmonary artery stenoses, and suggests the presence of such silent or misdiagnosed lesions in adulthood.