Le blastome pleuropulmonaire est une entité anatomo-clinique et histologique très rare, récemment distinguée du pneumoblastome de l'adulte. C'est une tumeur de l'enfant de moins de 15 ans ; elle atteint le poumon, la plèvre ou le médiastin et est caractérisée par son pronostic très péjoratif. Ce travail rapporte un cas de blastome pleuropulmonaire chez une fillette de 4 ans, hospitalisée pour un tableau de détresse respiratoire avec une opacité prenant tout le poumon gauche à la radiographie standard. Les examens histologiques et immunohistochimiques ont permis de porter le diagnostic en mettant en évidence une tumeur à plusieurs composantes : blastémateuse, mésenchymateuse maligne à différenciation pluridirectionnelle, et épithéliale bénigne. Le traitement institué a consisté en une chimiothérapie et une radiothérapie pré-opératoires, en vue d'une réduction du volume tumoral. Ce traitement néoadjuvant, peu rapporté et de résultat relativement favorable, a permis la résection tumorale, et pourrait être éventuellement recommandé pour des cas similaires.

Pleuropulmonary blastoma is a very exceptional anatomoclinical and histological entity recently distinguished from adult pneumoblastoma. This tumor, observed in children aged less than 15, can involve the lung, the pleura, or the mediastinum and is characterized by a very poor prognosis. We report the case of a 4-year-old girl who developed pleuropulmonary blastoma which was discovered in a context of respiratory distress. Standard chest x-ray revealed an opacity covering the entire left lung. Histology and immunohistology led to the diagnosis of pleuropulmonary blastoma with several components: blastematous, malignant mesenchymatous with pluridirectional differentiation, and benign epithelial tissue. Treatment consisted in preoperative chemotherapy and radiotherapy to reduce tumor volume. This neoadjuvant treatment is not widely reported and its relatively favorable result allowed tumor resection. This approach might be useful in similar cases.