Rhabdomyosarcome pulmonaire à présentation endobronchique - 22/02/08
A. Ammar-Boukhris [1],
N. Kamoun-Sellami [1],
A. Chtourou [2],
S. El Hammami [3],
H. Horchani [3],
T. Kilani [3],
A. Ben Kheder [2]
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Nous rapportons l'observation d'un rhabdomyosarcome pléiomorphe pulmonaire chez un patient de 64 ans, sans antécédents de tumeur des tissus mous. La tumeur siégeait à cheval entre les lobes inférieur droit et moyen. Elle était intra-parenchymateuse, faisait protrusion dans la bronche lobaire moyenne et se continuait par un polype de 4 cm de long. Celui-ci remontait vers la carène pour rejoindre la bronche souche contro-latérale.
L'évolution rapidement fatale en post-opératoire, après une intervention décidée en urgence devant un tableau asphyxiant, n'a pas permis de pousser les investigations et de préciser le caractère primitif ou secondaire de la tumeur.
Quoi qu'il en soit, le siège intra-parenchymateux et endo-bronchique était original. En effet, un rhabdomyosarcome primitif est généralement purement intra-parenchymateux. La présentation endo-bronchique a été décrite, mais elle reste rare. Cette présentation serait aussi inhabituelle pour un rhabdomyosarcome secondaire mimant une tumeur primitive carcinomateuse.
L'aspect histologique de cette tumeur indifférenciée pléiomorphe a nécessité une démarche diagnostique qui s'est fondée essentiellement sur l'étude immunohistochimique.
Endobronchial pulmonary rhabdomosarcoma. A case report |
We report a case of pleiomorphous pulmonary rhabdomyosarcoma observed in a 64-year-old patient with no history of soft tissue tumor. The tumor was found extending into the right lower and middle lobes. The intra-parenchymatous extension protrded into the middle lobular bronchus and was prolonged by a 4 cm polype. The polype extended up to the carina and reached the contralateral common bronchus. Outcome was fatal after surgery performed in an emergency setting due to axphyxia. Explorations could not be continued to determine the primary or secondary nature of the tumor.
An intraparenchymatous endobronchial localization is uncommon. Primary rhabdomyosarcoma is generally a purely intra-parenchymatous tumor. The endobronchial localization has been described before but is very exceptional. This localizatio would also be exceptional for secondary rhabdomyosarcoma mimicking a primary malignant tumor.
The histology study revealed an undifferentiated pleiomorphous tumor. Immunhistochemistry provided the final diagnosis.
Mots clés : Rhabdomyosarcome pulmonaire , Tumeur endo-bronchique
Keywords:
Pulmonary rhabdomyosarcoma
,
Endobronchial tumor
Plan
© 2002 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 58 - N° 5
P. 286-289 - novembre 2002 Retour au numéro
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