La protéinose alvéolaire familiale - 22/02/08
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Connue depuis 35 ans, la protéinose alvéolaire pulmonaire (PA) est une maladie d'apparition habituellement progressive, d'étiologies multiples et de pathogénie encore obscure.
Les formes familiales sont rares, se transmettant probablement sur le mode autosomique récessif. Elles seraient liées à un déficit en apoprotéine SPB du surfactant ou à un défaut d'expression du récepteur commun du granulocyte colony stimulating factor (GM-CSF), de l'IL3 et de l'IL5.
La thérapie génique pourrait être une option future de traitement chez les malades avec des défauts génétiques spécifiques.
Familial alveolar proteinosis |
Pulmonary alveolar proteinosis is a progressive disease recognized 35 years ago. Many etiologies have been put forward, but the pathogenesis remains obscure.
Familial alveolar proteinosis is a rare condition, probably transmitted by recessive autosomal inheritance, with deficiency in surfactant apoprotein SPB or defective expression of the common granulocyte colony stimulating factor (GM-CSF), IL3 and IL5 receptor.
Gene therapy could be a future option for treatment in patients with specific gene defects.
Mots clés : Protéinose alvéolaire , Surfactant pulmonaire , Transmission génétique
Keywords:
Alveolar proteinosis
,
Pulmonary surfactant
,
Genetic disease
Plan
© 2002 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 58 - N° 4
P. 245-248 - septembre 2002 Retour au numéro
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