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Le chordome : une masse médiastinale atypique - 22/02/08

Doi : RPC-12-2001-57-6-0761-8417-101019-ART6 

N. Mahassini [1],

Z. Bernoussi [1],

F. Toubi [2],

A. Harmouch [1],

J. E. Bourkadi [2],

F. Mansouri [1],

A. El Hachimi [1]

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Le chordome est une tumeur rare développée aux dépens de résidus de la notochorde.

Il se localise de façon préférentielle aux régions sacro-coccygienne et sphéno-occipitale. La localisation au rachis dorsal est la moins fréquente.

Nous rapportons un cas de chordome dorsal an niveau de la cinquième vertèbre dorsale (D5) à développement médiastinal, chez une femme de 70 ans.

Le diagnostic est histologique. Il repose sur l'association d'une architecture lobulée, la présence de cellules physaliphores et l'existence d'une substance intercelullaire mucoïde.

L'immunohistochimie est d'un grand secours dans les cas moins typiques montrant un marquage positif à l'aide d'anticorps anti-cytokératine, anti-vimentine et anti-protéine S 100.

L'évolution de ces tumeurs est fatale et seule une exérèse complète à un stade précoce permet d'en améliorer le pronostic.

Chordoma: an atypical mediastinal mass: case report

Chordoma is a rare tumor which develops from remnant notochord tissue. Sacro-coccygeal and spheno-occipital localizations predominate. We report a thoracic chordoma of the fifth thoracic vertebra with mediastinal expansion in a 70-year-old woman. Pathology confirmed the diagnosis revealing a lobulated architecture, presence of physaliphorous cells and intracellular mucoid substance. Immunohistochemistry can also be very helpful in atypical cases: positive for anti-cytokeratine, antivimetin and anti-protein S100 antibodies. Spontaneous outcome is fatal. Early and complete resection is the only way to improve prognosis.


Mots clés : Chordome , Rachis dorsal , Médiastin

Keywords: Chordoma , Thoracic spine , Mediastinum


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Vol 57 - N° 6

P. 427-430 - décembre 2001 Retour au numéro
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