La drépanocytose est une cause rare et le plus souvent ignorée de complications cardiaques et notamment de troubles conductifs atrioventriculaires transitoires. Il n’y a pas de larges séries publiées évaluant les complications cardiaques et notamment rythmiques de la drépanocytose.

La série a inclus 10 patients d’origine afro-caribéenne qui ont été hospitalisés pour un bloc auriculoventriculaire (BAV) aigu et chez qui le diagnostic de drépanocytose a été retenu. Les patients ont été suivis pendant au moins quatre mois. Tous les patients ont eu un diagnostic de drépanocytose établi par électrophorèse de l’hémoglobine. Les patients (âge moyen 39±4ans ; 6 hommes et 4 femmes) avaient un phénotype hétérozygote pour l’hémoglobine S (trait drépanocytaire) pour 3 d’entre eux et 7 avaient un phénotype homozygote. Un patient avait un génotype hétérozygote avec une bêta-thalassémie. Les symptômes les plus fréquents étaient l’asthénie (10 cas), une dyspnée d’effort dans 8 cas, une blockpnée (2 cas), un syndrome coronaire aigu (1 cas). Il n’a pas été rapporté de syncope. Quatre patients ont eu un bloc auriculoventriculaire du 2^e degré et 6 patients un bloc du 3^e degré. Le traitement a compris le repos, l’hydratation intraveineuse et le traitement de la douleur par opicacés. Tous les cas de bloc auriculoventriculaire étaient transitoires et aucun patient n’a eu d’implantation de stimulateur cardiaque.

Un BAV transitoire de 2^e ou 3^e degré peut survenir chez des patients drépanocytaires et récupérer après traitement symptomatique.

Even though sickle cell disease has a high prevalence amongst the black race and despite its well known potential of micro infarction, there have been only a few reports regarding the acute myocardial damage during vaso-occlusive crisis. The risk of atrio ventricular block during these crises has never been described in a large survey.

Ten patients (six men and four women, mean age 39 years old) were hospitalized for an acute atrio ventricular block. The patients were all African or Caribbean natives. Three patients were found with a heterozygous phenotype for hemoglobin S (sickle trait) and seven were found with a homozygous phenotype. The most common symptoms were asthenia (10 cases), shortness of breath (8 cases) and acute coronary syndrome (1 case) (syncope was not reported). Four patients had a second degree atrio ventricular block and six patients had third degree block. The treatment involved bed rest, intravenous hydration, and pain relief with opiates. All the cases of atrio ventricular block were only transitory and none of the patients underwent a pacemaker implantation.

This report is the largest survey regarding transitory acute atrio ventricular block in patients with sickle cell disease. A local ischemic event affecting the AV node and Hiss bundle area can explain the conduction abnormalities. Sickle cell disease must be ruled out in black patients with an AV block.