Syndrome de Sweet - 01/01/00
Services de dermatologie (Pr P Morel) et d'anatomie pathologie (Pr A Janin), hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris France
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Résumé |
La dermatose aiguë fébrile neutrophilique a été décrite pour la première fois par Robert Douglas Sweet en 1964 et est couramment appelée « syndrome de Sweet ». Dans sa forme classique, idiopathique, le syndrome de Sweet survient chez des femmes d'âge moyen après un épisode d'infection respiratoire. Il est caractérisé par des plaques surélevées, érythémateuses, parfois pseudobulleuses, se localisant au visage, au cou et aux membres. Les lésions cutanées sont associées à une fièvre élevée. Une atteinte muqueuse, oculaire, articulaire, de même que des localisations au niveau du poumon, du foie, des reins et du système nerveux central ont été décrites. Le syndrome de Sweet est associé à une hémopathie maligne ou à un cancer solide dans environ 25 % des cas, à une maladie infectieuse ou auto-immune dans environ 20 % des cas. Deux pour cent des cas surviennent lors d'une grossesse. Le traitement de référence est la corticothérapie générale. D'autres molécules, utilisées notamment dans les formes récurrentes, peuvent être efficaces; ce sont l'indométacine, la colchicine, la disulone ou l'iodure de potassium.
Mots-clés : dermatose aiguë fébrile neutrophilique, syndrome de Sweet, syndrome de Sweet classique idiopathique, paranéoplasique, para-inflammatoire, médicamenteux, gravidique, corticothérapie générale
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