Les tumeurs conjonctives cutanées sont fréquentes. Elles forment un groupe hétérogène car elles sont issues des composants du tissu conjonctif commun et différencié, principaux éléments du derme et de l'hypoderme. Le diagnostic est parfois évoqué sur l'aspect clinique, notamment pour la lésion la plus fréquente, le dermatofibrome ou histiocytofibrome. Il doit être confirmé par l'examen histopathologique. L'examen standard d'une biopsie ou de la pièce d'exérèse parfois complété par l'immunohistochimie est en règle suffisant. Plus rarement, il est nécessaire de recourir à des examens de biologie moléculaire. L'évolution de ces lésions est bénigne, parfois récidivante. La transformation maligne est exceptionnelle. L'attitude thérapeutique est l'abstention ou le plus souvent une exérèse simple in sano. Le principal souci du pathologiste est d'éliminer une tumeur maligne bien différenciée, pauvre en mitoses et en atypies ; c'est le cas de certaines tumeurs musculaires ou vasculaires. Pour le dermatologue comme pour le pathologiste, il est indispensable de bien connaître ces lésions pourtant sans danger pour le malade car certaines, notamment dans leur forme multiple, sont révélatrices de maladies systémiques ou de génodermatoses comportant parfois un risque vital. Le diagnostic exact des lésions cutanées conduira à la mise en œuvre d'un bilan, d'une surveillance et d'une prise en charge thérapeutique adaptée. Les tumeurs nerveuses de la peau et des muqueuses sont moins fréquentes que les tumeurs conjonctives. Elles sont dominées par les schwannomes et les neurofibromes. Lorsqu'elles sont multiples, elles imposent un bilan à la recherche d'une génodermatose dont la plus fréquente est la neurofibromatose de type 1 (anciennement nommée maladie de Recklinghausen). Le pronostic de cette génodermatose est dominé par le risque de transformation maligne de neurofibromes bénins dysplasiques parfois difficiles à distinguer d'authentiques neurofibrosarcomes.