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Therapeutic approaches in antibody-associated central nervous system pathologies - 01/10/14

Doi : 10.1016/j.neurol.2014.07.007 
J. Honnorat a, b, c,
a Neuro-oncologie, French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France 
b Lyon Neuroscience Research Center, Inserm U1028/CNRS UMR 5292, faculté Laennec, 9, rue Guillaume-Paradin, 69003 Lyon, France 
c Université de Lyon, université Claude-Bernard Lyon 1, 43, boulevard du 11 novembre 1918, 69100 Villeurbanne, France 

Correspondence. Neuro-oncologie, French Reference Center on Paraneoplastic Neurological Syndrome, hôpital neurologique Pierre-Wertheimer, hospices civils de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France.

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Abstract

Initially, antibodies targeting intracellular compounds were described in patients with paraneoplastic neurological syndromes (PNS) such as anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri or anti-CV2/CRMP5 antibodies. As more than 90% of patients with these antibodies suffer from an associated cancer, these antibodies were used as biomarkers of an underlying tumour. Recently, autoantibodies targeting cell-surface synaptic antigens have been described in patients with neurological symptoms suggesting PNS. These autoantibodies being less frequently associated with a tumour, they completely changed the concept of PNS. They lead to a new classification, not based on clinical symptoms or oncological status but on the location of the targeted antigens. Three groups of autoantibodies can be delineated according to the neuronal localization of the targeted antigen: Group 1: cytoplasmic neuronal antigens (CNA) (anti-Hu, Yo, CV2/CRMP5, Ri, Ma1/2, Sox, Zic4). Group 2: cell-surface neuronal antigens (CSNA) (anti-NMDAR, Lgi1, CASPR2, VGCC, AMPAr, GlyR, DNER, GABABR, GABAAR, IgLONS, mGluR1 and mGluR5). Group 3: intracellular synaptic antigens (ISA) (anti-GAD65 and anti-amphiphysin). More than being solely a classification of patients, these three groups are related to profound differences in the pathophysiology and in the pathogenic role of the associated autoantibody. According to the type of associated autoantibody, the age and sex of patients, physicians are now able to predict the presence or absence of tumour, the clinical evolution and prognostic and also the response to immunomodulator treatments that differ fundamentally from one group to the others.

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Résumé

Initialement, des anticorps ciblant des protéines neuronales intra-cellulaires ont été décrits chez des patients atteints de syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP), tels que les anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri ou anti-CV2/CRMP5. Étant donné que plus de 90 % des patients présentant de tels auto-anticorps développent également un cancer, ces anticorps ont été utilisés comme biomarqueurs des SNP. Récemment, d’autres auto-anticorps ciblant des antigènes neuronaux membranaires ont été décrits chez des patients présentant des symptômes neurologiques suggérant un SNP, mais la fréquence des cancers associés est moindre et variable suivant les auto-anticorps, ce qui a complètement modifié le concept de SNP. De ce fait, une nouvelle classification a été proposée reposant non pas sur les symptômes cliniques ou le statut oncologique, mais sur le type d’auto-anticorps associés. Trois groupes peuvent être identifiés selon la localisation neuronale de l’antigène ciblé : Groupe 1 : antigènes cytoplasmiques neuronales (CNA) (anti-Hu, Yo, CV2/CRMP5, Ri, Ma1/2, Sox, Zic4). Groupe 2 : antigène membranaire neuronal ou synaptique (CSNA) (anti-NMDAR, LGI1, CASPR2, VGCC, Ampar, GlyR, DNER, GABABR, GABAAR, IgLONS, mGluR1 et mGluR5). Groupe 3 : antigène intracellulaire synaptique (ISA) (anti-GAD65 et anti-amphiphysine). Il existe des différences profondes entre ces trois groupes sur le rôle pathogène de l’auto-anticorps associé et les mécanismes physiopathologiques. De ce fait, le clinicien est maintenant capable de prédire, en fonction de l’auto-anticorps associé, de l’âge et du sexe des patients, la présence ou l’absence d’une tumeur associée, le pronostic et l’évolution du patient, ainsi que la réponse aux traitements immuno-modulateurs.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Paraneoplastic neurological syndromes, Autoantibodies, Synaptic antigens, Autoimmune encephalitides, Immunomodulation, NMDA receptor

Mots clés : Syndromes neurologiques paranéoplasiques, Auto-anticorps, Antigènes neuronaux membranaires, Encéphalites auto-immunes, Immunisation, Récepteur NMDA


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Vol 170 - N° 10

P. 587-594 - octobre 2014 Retour au numéro
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