L’objectif de cette étude est de décrire les caractéristiques des patients atteints de lymphomes extra-ganglionnaires de la tête et du cou (LEGTC), leur présentation clinique au diagnostic et de mettre en évidence la place de l’ORL dans leur prise en charge.

Tous les dossiers des patients présentant un LEGTC entre le 01/01/2001 et le 31/12/2013 ont été rétrospectivement analysés. L’âge au diagnostic, le sexe, le type histologique (selon la classification 2009 de l’OMS), la localisation, le mode de présentation clinique, le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic histologique, le mode de présentation clinique et la présence de symptômes B définis par une altération de l’état général, des sueurs ou de la fièvre ont été notés. La spécialité (ORL ou autre) du premier médecin consulté pour le symptôme ayant amené au diagnostic de lymphome et de celui qui réalisait le prélèvement à l’origine du diagnostic était relevée pour chaque cas de lymphome.

67 cas de LEGTC ont été diagnostiqués : 39 hommes et 28 femmes, d’âge médian 68ans. Les lymphomes B (84 %) étaient beaucoup plus fréquents que les plasmocytomes (7 %) et que les lymphomes T (6 %). Le sous-type histologique dominant était le lymphome B diffus à grandes cellules (DLBCL) (54 %). Les localisations anatomiques étaient les amygdales (28 %), le rhino-sinus (19 %), la parotide (15 %) et le cavum (13 %). Les LEGTC étaient révélés soit par une masse (33 %) soit par une symptomatologie liée à la localisation de cette masse (52 %), rarement par des symptômes B (7 %). 55 % des cas n’avaient pas d’adénopathie cervicale associée ni de localisation extra-cervicofaciale. La symptomatologie était plus bruyante pour les lymphomes agressifs de type Burkitt ou DLBCL, avec un délai entre les premiers symptômes et le diagnostic histologique très court (3,9mois en moyenne). Pour les lymphomes indolents (plasmocytomes, lymphomes B du manteau, lymphomes de MALT), la présentation clinique était plus insidieuse, avec un délai beaucoup plus long (10,3mois en moyenne). L’ORL était le premier médecin consulté dans 67 % des cas et il réalisait le prélèvement à l’origine du diagnostic dans 97 % des cas.

Les LEGTC sont une pathologie rare (5 cas/an) dont la présentation clinique est très polymorphe en fonction de la localisation et du type histologique. L’ORL doit savoir évoquer le diagnostic quelque soit la région anatomique afin d’organiser au mieux la prise en charge diagnostique.