Paragangliome cervicofacial : à propos de 7 cas - 17/09/14
Résumé |
But de la présentation |
Les paragangliomes sont des tumeurs rares représentant 0,6 % des tumeurs nerveuses cervicofaciales. Leur localisation cervicofaciale est estimée à 3 %. Le but de travail était d’étudier les particularités cliniques et radiologiques permettant le diagnostic préopératoire ainsi que les modalités de prise en charge de ses tumeurs.
Matériel et méthodes |
Etude rétrospective à propos de 7 patients sur une période de 22 ans (1989–2011).
Résultats |
L’âge moyen des patients était de 48ans avec une sex-ratio à 1,33. Le paragangliome était de siège cervical (4 cas), tympano-jugulaire (2 cas), nasosinusienne (1 cas). Le motif de consultation était une tuméfaction cervicale chez 4 patients, une tuméfaction auriculaire au niveau du conduit auditif externe dans un cas, une obstruction nasale chez un patient et une hypoacousie chez une patiente. L’examen clinique trouvait une tuméfaction jugulocarotidienne ferme (4 cas) mobile (3 cas) indolore ovalaire (2 cas) pulsatile (3 cas). L’endoscopie nasale trouvait une tumeur obstructive comblant la fosse nasale (1 cas). L’examen otologique trouvait une formation charnue molle peu mobile du conduit (1 cas), un aspect refoulé de la partie postérieure du tympan par une formation bleutée pulsatile (1 cas). L’examen neurologique était normal dans tous les cas. Le diagnostic de paragangliome était évoqué par l’échographie cervicale (2 cas) et par la tomodensitométrie injectée (4 cas) et sur l’angio-IRM (5 cas). Tous les patients ont eu un bilan à la recherche d’un phéochromocytome revenant négatif. Le traitement était chirurgical dans tous les cas par voie cervicale(4 cas) transmastoidienne (2 cas)et par sphénoidotomie (1cas).L’exérèse tumorale était jugée complète dans tous les cas. L’examen extemporané pratiqué dans tous les cas de tumeur cervicale a permis de faire le diagnostic chez 3 patients. Les suites opératoires étaient simples chez 6 patients et une patiente a présenté un vertige rotatoire rapidement régressif. L’examen anatomopathologique confirmait la nature bénigne des paragangliomes dans tous les cas. Le recul moyen variait de 6mois à 3ans. On a noté un cas de récidive tumorale chez une patiente opérée d’un paragangliome tympanique.
Conclusion |
Le diagnostic de paragangliome cervicofacial est souvent tardif étant donné l’évolution lente et la non spécificité des signes cliniques. L’IRM a la meilleure sensibilité pour le diagnostic préopératoire. La chirurgie est le seul traitement curatif. La certitude diagnostique repose sur l’examen histologique.
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Vol 131 - N° 4S
P. A120 - octobre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.