Traitement par éculizumab après récidive précoce de glomérulonéphrite à dépôts de C3 sur le transplant rénal - 17/09/14
, T. Legris 1, R. Purgus 1, L. Daniel 2, B. Dussol 1, V. Frémeaux-Bacchi 3, Y. Berland 1, V. Moal 1Résumé |
Introduction |
La glomérulonéphrite à dépôts de C3 (GNC3) résulte d’anomalies de la voie alterne du complément et est caractérisée par des dépôts glomérulaires prédominants de C3. Les fréquences respectives de récidive de GNC3 (GNC3r) et de perte du transplant rénal après récidive sont de 66 % et 50 %. Deux cas de GNC3r traités après transplantation par éculizumab (anticorps monoclonal anti-C5) ont été décrits [1]. Un an après traitement, un cas présentait une amélioration histologique, le second, une amélioration biologique. Nous rapportons un troisième cas de traitement par éculizumab pour GNC3r.
Patients et méthodes |
Un homme de 17ans a bénéficié d’une première transplantation rénale pour GNC3 à partir de sa demi-sœur. L’exploration quantitative des protéines de la voie alterne du complément était normale avant transplantation. Quarante-deux jours après, le patient présente une élévation de la créatininémie à 220μmol/L versus 166μmol/l (j22), et une micro-hématurie, sans protéinurie. L’examen anatomo-pathologique du transplant montre une GNC3r débutante (dépôts endomembraneux diffus exclusifs de C3). La créatininémie s’élève progressivement jusqu’à 280μmol/L (j64), sans protéinurie et les dépôts de C3 progressent, sans prolifération. Nous débutons à j77 un traitement par éculizumab après nouvelle exploration des protéines de la voie alterne du complément, vaccination anti-méningococcique et antibioprophylaxie par oracilline, à raison de 900mg par semaine pendant 4 semaines puis 1200mg tous les 14jours. La créatininémie s’élève jusqu’à 330μmol/L (j91) puis, entre les 3e et 7e injections d’éculizumab, diminue progressivement jusqu’à 126μmol/L (j138), lors du dernier suivi.
Discussion et conclusion |
Nous rapportons un cas de GNC3r précoce, dont l’évolution rénale est favorable après 61jours de traitement par éculizumab. L’amélioration rénale reste à confirmer et la durée du traitement, à définir. Les dernières explorations du complément ont montré une concentration diminuée du facteur I et une mutation hétérozygote du facteur I, rarement associée aux GNC3.
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Vol 10 - N° 5
P. 385-386 - septembre 2014 Retour au numéro
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