Atteinte rénale au cours des cryoglobulinémies de type 1 - 17/09/14
Résumé |
Introduction |
Cette étude rétrospective et multicentrique avait pour objectif d’étudier les caractéristiques des patients ayant une glomérulonéphrite (GN) cryoglobulinémique monoclonale.
Patients et méthodes |
Vingt-huit patients (14 F/14 H, âge moyen : 58±13ans) ont été inclus, dont 7 n’avaient pas de cryoglobuline détectable mais une immunoglobuline (Ig) monoclonale sérique et des lésions typiques de GN cryoglobulinémique (GN proliférative avec dépôts monotypiques et « bouchons » d’Ig).
Résultats |
L’atteinte rénale associait : une HTA (86 %), une protéinurie de 6±5g/j, une hématurie (79 %) et/ou une insuffisance rénale (89 %). La créatininémie au diagnostic était de 249±196μmol/L, soit un DFG de 34±22mL/min/1,73m2. Dix-sept patients avaient des manifestations extrarénales. Une hypocomplémentémie était retrouvée dans 67 % des cas. Dix-huit patients avaient une hémopathie maligne : myélome multiple (n=7), maladie de Waldenström (n=4), lymphome B non hodgkinien (n=5) ou leucémie lymphoïde chronique (n=2). En microscopie optique, les lésions rénales prenaient l’aspect d’une GN membranoproliférative ou endocapillaire, avec dépôts glomérulaires d’Ig monotypiques identiques à l’Ig monoclonale circulante : IgGκ (n=8), IgGλ (n=7), IgMκ (n=9) et IgMλ (n=4), associés à des dépôts de C3 (n=20). L’aspect de GN cryoglobulinémique typique était retrouvé chez 17 patients, incluant les 7 n’ayant pas de cryoglobuline détectable. Le traitement a comporté une combinaison variable de corticoïdes (n=23), rituximab (n=15), agent alkylant (n=14) et/ou autres agents chimiothérapeutiques (n=12). Huit patients ont eu des échanges plasmatiques. Trois n’ont pas reçu de traitement spécifique en dehors d’un IEC/ARA2. Avec un recul moyen de 44±28mois, 10 patients étaient en rémission rénale complète, 7 en rémission partielle, 11 n’avaient pas été améliorés dont 8 en hémodialyse. Une infection sévère était survenue chez 9 patients, dont 2 sont décédés.
Discussion et conclusion |
Les GN cryoglobulinémiques monoclonales sont une complication rare mais sévère des gammapathies monoclonales, associée à une hémopathie maligne dans plus de la moitié des cas. Un traitement spécifique adapté à la cause permet le plus souvent une évolution rénale favorable.
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Vol 10 - N° 5
P. 345 - septembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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