Glomérulonéphrite extra-membraneuse et maladies hépatiques dysimmunitaires - 17/09/14
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Résumé |
Introduction |
L’association d’une GEM et d’une pathologie dysimmunitaire hépatique est une entité connue mais aucune série n’a été publiée à ce jour concernant cette association.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective multicentrique afin de déterminer les caractéristiques cliniques, biologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques des patients présentant une telle association.
Résultats |
Huit patients avec une GEM et une maladie hépatique dysimmunitaire prouvées histologiquement ont été inclus. La maladie hépatique était une cholangite sclérosante primitive (CSP) chez 3 patients, une hépatite auto-immune (HAI) chez 2 patients, une cirrhose biliaire primitive (CBP) chez 1 patient et un overlap syndrome (CBP+HAI) chez 2 patients. Le délai moyen de survenue entre les deux maladies était de 4,6ans. La maladie hépatique a été diagnostiquée avant la GEM chez 5 patients. Le diagnostic a été posé dans la même année chez 3 patients. L’âge moyen au diagnostic de la première maladie était de 54ans (22–77ans) et le sex-ratio H/F de 5/3. Lors du diagnostic de GEM, 7 patients présentaient un syndrome néphrotique et la protéinurie moyenne était de 4,8g/24h. La recherche d’anticorps anti-PLA2R, réalisée chez 6 patients, était positive dans 2 cas. Le traitement de la GEM a consisté en une nephroprotection simple chez 4 patients, du rituximab chez 2 patients, une corticothérapie chez 1 patient et de l’Endoxan® associé à une corticothérapie chez 1 patient. Le traitement de la GEM a permis une rémission complète du syndrome néphrotique chez 4 patients et partielle dans un cas. Au terme du suivi moyen estimé à 8,5années, une insuffisance rénale terminale est survenue chez 2 patients. Trois patients ont évolué vers la cirrhose et deux d’entre eux ont bénéficié d’une transplantation hépatique.
Discussion et conclusion |
L’association d’une GEM à une pathologie dysimmunitaire hépatique est une entité rare et méconnue. L’absence d’AC anti-PLA2R détectables chez certains patients laisse envisager la possibilité d’une autre cible antigénique possible pouvant rendre compte d’une telle association.
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Vol 10 - N° 5
P. 344-345 - septembre 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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