Le syndrome néphrotique est caractérisé par des troubles de l’hémostase qui sont variés d’où l’intérêt d’un diagnostic précis de ces troubles afin d’évaluer le risque hémorragique et/ou thrombotique. Dans ce travail nous rapportons 5 cas de syndrome néphrotique avec un TCA allongé secondaire à un déficit en facteur XII.

Il s’agit de 5 femmes, d’âge moyen de 30,2ans. Dans les antécédents on trouve dans un cas une thyroïdectomie pour carcinome papillaire et dans un autre cas une dilatation des bronches. La protéinurie moyenne est de 8g/24h, la protidémie moyenne à 35g/L avec une hypoalbuminémie à 13g/L. La fonction rénale est normale chez toutes les patientes de même que le taux de prothrombine (TP) et le TCA allongé dans 100 % des cas. L’indice de Rosner et la recherche d’anticoagulant circulant sont négatifs chez toutes les patientes. Le dosage des facteurs de la voie endogene révèle un déficit isolé en facteur XII dans 100 % des cas avec une activité moyenne à 24,14 %. À l’histologie rénale il s’agit de « lésions glomérulaires minimes » dans 2 cas, et un cas d’amylose rénale, les 2 autres biopsies étant en cours. Aucune complication hémorragique ni thrombotique n’a été notée.

Les anomalies de l’hémostase au cours du syndrome néphrotique sont liées à une fuite urinaire des molécules de petits poids moléculaires ou bien à une augmentation générale de la synthèse protéique hépatique par « entraînement » autour de la synthèse prioritaire d’albumine. L’élévation de la synthèse protéique par le foie n’est pas suffisante pour compenser la perte urinaire des protéines ayant un PM<70kDa d’où la tendance à la baisse de l’activité du facteur XII (PM : 76kDa) au cours du syndrome néphrotique. Bien que le déficit en facteur XII soit responsable d’un allongement du TCA, il n’entraîne pas une augmentation du risque hémorragique. Il favoriserait plutôt un état prothrombotique vue l’implication du facteur XII dans la genèse de la fibrinolyse. Les anomalies de la coagulation doivent être recherchées systématiquement dans le syndrome néphrotique.