La transplantation rénale est une des options thérapeutiques de la prise en charge de l’insuffisance rénale chronique terminale des patients sclérodermiques. Cependant les données actuellement disponibles montrent une survie du patient et du greffon inférieures aux autres néphropathies.

Un questionnaire a été adressé à chaque centre de transplantation rénale français afin de recenser les patients sclérodermiques transplantés rénaux. Leurs caractéristiques cliniques et paracliniques ont été répertoriées et leur survie analysée.

Trente quatre patients âgés en moyenne de 52,9 ans (27,7–75,5) ont bénéficié de 36 greffes rénales entre 1987 et 2013. L’atteinte rénale initiale était liée à une crise rénale sclérodermique dans 76,4 % des cas. Le délai entre la prise en charge en dialyse et l’inscription sur liste d’attente est de moins de 24 mois dans 76 % des cas et le délai moyen avant greffe de 45 mois (5-153 mois). Au décours de la greffe on note une seule non-fonction primaire (récidive de la maladie) et 5 reprises retardées de fonction (13,9 %). Le traitement immunosuppresseur a comporté des anticalcineurines dans 92 % des cas. Les stéroïdes ont été prescrits dans 89 % des cas et arrêtés en moyenne à 6 mois dans seulement 36,7 % des cas. Les atteintes extra-rénales sclérodermiques restent stables en majorité au décours de la greffe. La survie des patients à 1 an, 3 ans, 5 ans et 10 ans est respectivement de 100 %, 93,8 %, 85,7 % et 77,1 %. La survie du greffon censurée pour le décès à 1 an, 3 ans, 5 ans et 10 ans est respectivement de 97,2 %, 93,6 %, 89,4 %, 73,3 %. Trois suspicions de récidive de crise rénale sclérodermique sont rapportées.

La survie des patients et des greffons après transplantation rénale est excellente dans notre étude. En l’absence de contre-indication extra-rénale à l’inscription sur liste d’attente, la transplantation rénale doit être privilégiée dans cette population.