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Risk markers of cardiac events in patients with Marfan syndrome diagnosed during childhood - 24/08/14

Doi : 10.1016/j.acvd.2014.07.013 
S. Hascoet, MD 1, , Y. Dulac, MD 2, J.B. Ruidavets, MD 3, T. Edouart, MD, PhD 4, F. Arnoult, MD 5, O. Milleron, MD 6, C. Stheneur, MD 7, B. Chevallier, MD, PhD 8, C. Zordan, MD 9, S. Odent, MD, PhD 10, N. Philip, MD, PhD 11, L. Olivier-Faivre, MD, PhD 12, B. Leheup, MD 13, S. Dubois-Girod, MD 14, P. Acar, MD, PhD 15, J. Ferrières, MD, PhD 16, G. Jondeau, MD 17
1 Department of paediatric cardiology, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés Children Hospital, Inserm/UPS UMR 1048, I2MC, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
2 Department of paediatric cardiology, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés Children Hospital, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
3 Department of epidemiology, Inserm/UPS UMR 1048, I2MC, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
4 Department of paediatric endocrinology, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés Children Hospital, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
5 Department of cardiology, centre de référence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Bichat Hospital, AP–HP, Paris, France 
6 Department of cardiology, centre de référence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Bichat Hospital, AP–HP, Paris, France 
7 Department of pediatry Ambroise-Paré Hospital, AP–HP, Boulogne, France/centre de référence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Bichat Hospital, AP–HP, Paris, France 
8 Department of pediatry Ambroise-Paré Hospital, AP–HP, Boulogne, France 
9 Department of genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, CHU de Bordeaux, Bordeaux, France 
10 Department of genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Hôpital Sud, CHU, Rennes, France 
11 Department of clinical genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Hôpital de la Timone Enfant, AP–HM, Marseille, France 
12 Department of clinical genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Children Hospital, CHU, Dijon, France 
13 Department of clinical genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Children Hospital Brabois, CHU de Nancy, Vandoeuvre-lès-Nancy, France 
14 Department of clinical genetic, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Louis Pradel Hospital, Hospices civils de Lyon, Bron, France 
15 ACAR Philippe, department of paediatric cardiology, centre de compétence pour le syndrome de Marfan et apparentés Children Hospital, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
16 Department of epidemiology, Inserm/UPS UMR 1048, I2MC, CHU de Toulouse, Toulouse, France 
17 Department of cardiology, centre de référence pour le syndrome de Marfan et apparentés, Bichat Hospital, AP–HP, Paris, France 

Corresponding author.

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Résumé

Objectives

Risk markers of cardiovascular events in children with Marfan syndrome remain little known. We assessed the prognostic value of aortic root Z-score in patients with Marfan syndrome diagnosed during childhood.

Methods

From the French multicenter database, 457 patients with Marfan syndrome, diagnosed before 18y.o., were prospectively included in this cohort study. Echocardiographic measurements of aortic root diameters were performed at each visit. We calculated the Z-score of aortic root measurements using the Bichat formula. Mean Z-score was defined as the mean of the Z-score (mean ZS15) calculated for each measurement before the age of 16.

Results

Median age at end of FU was 15.9years (interquartile 10.9–20.3). FU was complete for 69.5% of patients. Median FU was 4.6years. A cardiovascular event occurred in 17 patients (3.7%, prophylactic aortic surgery n=14, aortic dissection n=1 and deaths n=2). Survival free of cardiac events was 85.1% in patients with a mean ZS15 of the Valsalva diameter<3 and 56.4% in patients with a mean ZS15 of the Valsalva diameter3 (P<0.0001 by log-rank test) (Fig. 1). In univariate analysis, Valsalva mean ZS153, age at inclusion in the database, a lower heart rate and an increased arm/height ratio were associated with an increasing risk of cardiac events (P<0.0001, P=0.04, P=0.01 and P=0.04 respectively). After multivariate adjustment using a cox proportional hazards model, only Valsalva mean ZS153 and lack of FBN1 or TGBB mutation identified were associated with an increasing risk of cardiac events, P<0.0001 and P=0.04 respectively) (Fig. 1).

Conclusion

Valsalva mean ZS15 may help to identify high-risk children.

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Vol 107 - N° 8-9

P. 488-489 - août 2014 Retour au numéro
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  • Long-term experience with heart transplantation in children and patients with congenital heart disease
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