La lymphoprolifération systémique T liée à l’Epstein-Barr virus (EBV) est une entité récente décrite dans la classification de l’OMS 2008 comme une lymphoprolifération systémique clonale de lymphocytes T infectés par l’EBV. Elle survient après une infection aiguë ou chronique active à EBV. Nous rapportons l’observation d’une enfant de 12ans, d’origine caucasienne, immunocompétente, sans antécédent, ayant présenté un syndrome d’activation macrophagique dans les suites d’une mononucléose infectieuse. La patiente s’est présentée avec une défaillance multiviscérale, une hépatosplénomégalie et une pancytopénie. La biopsie-exérèse d’une adénopathie périphérique et la biopsie ostéomédullaire révélaient une lymphoprolifération de phénotype T CD8+ EBV+. La charge virale sanguine par PCR était élevée. La patiente est décédée rapidement. Plus couramment décrite en Asie et en Amérique du Sud, de rares observations de lymphoprolifération T liée à l’EBV concernent des Européens. Contrairement aux lymphoproliférations B de l’immunodéprimé, la lymphoprolifération T liée à l’EBV se développe chez les patients immunocompétents et serait la conséquence d’un désordre lymphoprolifératif des cellules T infectées par l’EBV attribué à une défaillance ou à un déséquilibre de la réponse T cytotoxique. Le phénotype de ces lymphoproliférations T est plus souvent CD8+ que CD4+. La recherche de la charge virale sanguine EBV par PCR est un élément clé du diagnostic.

Systemic EBV+ T-cell lymphoproliferative disease of childhood is a recent entity described in the 2008 World Health Organisation tumours of haematopoietic system and lymphoid tissues as a clonal T-cell EBV+ systemic proliferation. It occurs after acute or chronic active EBV infection. We report the case of a caucasian, immunocompetent 12-year-old girl, with no particular history, who presented with hemophagocytic lymphohistiocytosis in the aftermath of an infectious mononucleosis. Main symptoms were multiple organ failure, hepatosplenomegaly and pancytopenia. Histopathology of peripheral lymph node and bone marrow revealed a T-cell, CD8+, EBV+ lymphoproliferation. An elevated viral load was detected in blood by PCR. The patient died within 3 weeks. Since most of the cases have been reported in Asia and South America, few cases still have been described in Europe. Unlike B-cell lymphoproliferation in immunocompromised individuals, T-cell EBV+ lymphoproliferation occurs in immunocompetent patients and seems to be the consequence of a proliferative disorder of EBV-infected T-cells, attributed to a cytotoxic T-cell response deficiency. These T-cell proliferations are more frequently immunoreactive for CD8 than CD4. A key feature of the diagnosis might be EBV viral load.