Le syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est une maladie rare, caractérisée par des hémangiomes cutanés, des malformations capillaires veineuses (veines variqueuses), une hypertrophie osseuse et des tissus mous affectant un ou plusieurs membres. Il est souvent associé à des complications hémorragiques et thrombotiques surtout au cours de la grossesse. Des anomalies vulvo-vaginales, à risque hémorragique, peuvent apparaître en fin de grossesse posant la problématique de la voie d’accouchement. Ce choix dépend de la sévérité des anomalies vasculaires et de l’expérience de l’obstétricien. Nous rapportons le cas d’une parturiente à 38 semaines d’aménorrhée présentant un SKT avec atteinte du membre inférieur gauche remontant jusqu’à la grande lèvre correspondante. Elle a présenté, à son accouchement par voie basse, des pertes sanguines importantes (2000mL) secondaires à des déchirures vaginales nécessitant des sutures et une embolisation artérielle. Une prise en charge multidisciplinaire est nécessaire lors de l’accouchement.

Klippel-Trenaunay syndrome (SKT) is a rare disease characterized by cutaneous haemangiomas, capillary malformations venous (venous varicosities), bone and soft tissue hypertrophy affecting one or more limbs. It is often associated with hemorrhagic and thrombotic complications, especially during pregnancy. Vulvovaginal anomalies at risk of bleeding may occur in late trimester of pregnancy, affecting delivery. The terms of delivery depends on the severity of vascular malformations and the experience of the obstetrician. We report the case of a woman in labor at 38 weeks gestation with a SKT with involvement of the left leg up to the corresponding large lip. She presented after vaginal delivery a severe post-partum hemorrhage (2000mL) secondary to vaginal lacerations requiring sutures and supplemented by arterial embolization. A multidisciplinary approach is required at delivery.