SFP P-156 - Un angioedème pas comme les autres ! - 25/07/14
Résumé |
Introduction |
Parmi les angioedèmes héréditaires (AH), nous présentons une fille avec une forme bien “féminine” !
Sujet |
Une patiente de 14 ans pour une nouvelle crise d’hypovolémise sévère (an oligurie, sans déshydratation notable) avec des douleurs abdominales marquées
L’examen clinique retrouve un angioedème facial plus marqué aux lèvres, sans prurit ni urticaire La répétition de tels épisodes depuis de 3 ans à intervalles variables impose la discussion des AH.
Des sérologies inter- puis per-critiques C3, C4 et CH-50 sont demandées à deux reprises
Résultats principaux |
La négativité des sérologies, conjuguée au reste de l’enquête étiologique qui ne décèle aucun autre indice, conduit à considérer le rarissime type 3 des AH devant la symptomatologie caractéristiques et le sexe de la fille, déjà pubère S5 P5 et mesurant 168cm.
Le seul traitement disponible dans le pays étant l’androgène atténué (Danazole*), un staff médical décide de le proposer aux parents qui l’acceptent.
Ce dernier s’avère heureusement incisif en prophylactique mais aussi en attaque.
Conclusion |
L’angiœdème héréditaire est une maladie rare, sous-diagnostiquée avec retard en raison d’une présentation clinique particulièrement trompeuses, notamment dans ses formes les plus exceptionnelles.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.
Vol 21 - N° 5S1
P. 866 - mai 2014 Retour au numéro
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