La fibrose rétopéritonéale (FR) est une maladie rare caractérisée par la présence d’une masse fibreuse et inflammatoire engainant l’aorte, la veine cave, les uretères pouvant conduire à une obstruction des voies urinaires responsable d’une dysfonction rénale progressive.

Nous rapportons le cas d’une patiente adressée pour un processus tumoral abdomino-pelvien dont l’origine maligne a été éliminée.

A.âgée de 8 ans aux antécédents d’infections urinaires à répétition compliquées d’uretérohydronephrose bilatérale est hospitlisée pour processus tumoral.

L’examen clinique étant peu contributif c’est le syndrome inflammatoire biologique positif, l’uroscanner révélant une FR tissulaire en coulées engainant les structures vasculaires, les urtères et l’analyse histologique retrouvant une prolifération fibreuse sans cellule maligne qui ont permis de confirmer le diagnostic de FR idiopathique. Le bilan d’auto-immunité est négatif.

Régression du syndrome inflammatoire sous corticothérapie. La fonction rénale étant normale.

La FR dont la présentation et l’évolution clinique sont insidieuses peut évoluer vers l’insuffisance rénale si le diagnostic et le traitement ne sont pas précoces nécessitant l’attention du clinicien.