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SFP P-112 – Caractéristiques des patients PFAPA répondeurs à la colchicine : Etude rétrospective multicentrique sur 21 enfants - 25/07/14

Doi : 10.1016/S0929-693X(14)72082-2 
P. Dusser 1, B. Neven 2, V. Hengten 3, I. Koné-Paut 4
1 CHU Kremlin Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
2 CHU Paris - Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris, France 
3 Centre hospitalier de Versailles - Hôpital André Mignot, Versailles, France 
4 CHU Kremlin Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 

Résumé

Objectif

Etudier les caractéristiques d’une population PFAPA (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis) répondeuse à la colchicine.

Matériels et méthodes

Etude rétrospective multicentrique sur des enfants atteints de PFAPA traités par colchicine. Deux groupes ont été étudiés selon leur réponse à la colchicine. Le critère de réponse était une augmentation de plus de 50% de l’intervalle entre deux crises. Les comparaisons entre les deux groupes ont été réalisées selon le test de Mann-Whitney.

Résultats

Vingt et un enfants ont été étudiés dont 67% de garçons. L’âge médian de début de la maladie était de 2,1 ans. La durée moyenne des crises était de 3,1 jours et se caractérisaient par une fièvre en moyenne à 39°C, des frissons (28%), une pharyngite (78%), des douleurs abdominales (75%), des adénopathies cervicales (62%), une asthénie (50%) et des aphtes buccaux (47%). Cinquante-deux pourcent des patients étaient hétérozygotes pour la FMF. Douze enfants étaient répondeurs. Aucune différence significative n’a été retrouvée entre les patients répondeurs et les non-répondeurs.

Conclusions

D’autres études doivent être réalisées pour mieux définir la place, l’efficacité et rechercher des critères prédictifs de réponse à la colchicine dans le PFAPA.

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Vol 21 - N° 5S1

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