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SFP P-104 - Une leucodystrophie congénitale peu commune… La trypanosomiase africaine ! - 25/07/14

Doi : 10.1016/S0929-693X(14)72074-3 
D. Dubillot 1, Z. Maakaroun-Vermesse 2, M. Tardieu 1, U. Ferrer Catala 3, G. Desoubeaux 4, J. Chandenier 4, P. Lanotte 5, F. Labarthe 6
1 Médecine Pédiatrique, CHRU de Tours, Université François Rabelais, Tours, France 
2 Maladies infectieuses CHRU de Tours, Université François Rabelais, Tours, France 
3 Pédopsychiatrie, CHRU de Tours, Université François Rabelais, Tours, France 
4 Laboratoire de Parasitologie et Inserm U1100, CHRU de Tours, Université François Rabelais, Tours, France 
5 Laboratoire de Bactériologie CHRU de Tours, Université François Rabelais, Tours, France 
6 Médecine Pédiatrique, Inserm U1069, CHRU de Tours, Université François Rabelais, Tours, France 

Résumé

Objectif

Décrire l’atteinte neurologique de la trypanosomiase africaine congénitale.

Sujets

Un garçon de 14 mois, né en France et pas de voyage, présentait une hypotonie axiale sévère évoluant depuis plusieurs mois, avec dystonie, anisocorie et fièvre oscillante. L’IRM cérébrale montrait une leucodystrophie sus et sous-tentorielle bilatérale avec hypersignal des noyaux gris centraux. La recherche d’une encéphalite virale et d’une leucodystrophie génétique étaient négatives. Sa mère d’origine Congolaise était hospitalisée pour des troubles psychiatriques associant un ralentissement psychomoteur, une confusion et une anorexie. Son IRM montrait une leucodystrophie étendue semblable à celle de son fils. La ponction lombaire réalisée chez l’enfant révélait la présence de trypanosoma brucei, en faveur d’une trypanosomiase africaine avec transmission materno-foetale. Un traitement antiparasitaire spécifique a permis une amélioration clinique et radiologique partielle chez la mère et son enfant.

Conclusion

La trypanosomiase africaine est rare en France mais létale et sa transmission maternofoetale est exceptionnelle. La phase tardive associe une régression psychomotrice avec leucodystrophie étendue. Le traitement spécifique permet la survie mais doit être précoce.

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Vol 21 - N° 5S1

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