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SFP P-080 – Sclérose Tubéreuse de Bourneville & Régime Cétogène - 25/07/14

Doi : 10.1016/S0929-693X(14)72050-0 
H. Rahmoune 1, N. Boutrid 2, M. Amrane 2, M. Belghazi 2, A.H. Dehimi 2, B. Bioud 2
1 CHU Sétif, Sétif, Algérie 
2 CHU Sétif, Sétif, Algérie 

Résumé

Introduction

La Sclérose Tubéreuse de Bourneville est une phacomatose s’accompagnant d’une morbidité neurocognitive marquée, souvent rebelle aux traitements chimiques Nous présentons le cas d’une fillette ayant répondu de façon spectaculaire au régime cétogène

Sujet

La petite Soumia est suivi depuis deux ans pour une STB sévère avec des hamartomes et des tubers corticaux diffus, une épilepsie très difficile à controler et un autisme de plus en plus marqué Après maintes thérapies anti-épleptiques et comportementales, un régime cétogène est adopté de concert avec les parents et grâce au soutien de la diététicienne

Résultats principaux

L’effet positif de ce régime - bien accepté par la patiente âgée de 4 ans- est notée tant sur le plan convulsif que sur le plan cognitif; avec une seule crise en 12 mois et une meilleure sociabilité et une agressivité en nette résolution Ceci s’explique notamment par le rôle central de la voie de signalisation mTOR, suractivée en cas de STB et inhibée par un tel régime diététique.

Conclusion

Aussi ancien qu’efficace, le régime cétogène peut s’avérer (pour des patholgies neurologiques aux multiples facettes telles que la STB) être redoutablement décisif.

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Vol 21 - N° 5S1

P. 790 - mai 2014 Retour au numéro
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