Décrire les aspects épidémiologiques, cliniques et paracliniques du syndrome de West, préciser ses modalités thérapeutiques, établir ses facteurs pronostics et en proposer un algorithme de prise en charge.

Etude rétrospective de 32 cas de syndrome de West colligés dans le service de pédiatrie de Monastir sur une période de 19 ans.

Ce syndrome a constitué 18,3% des épilepsies débutantes avant l’âge de 1 an. Il s’agit de 18 filles et 14 garçons, ayant un âge moyen de 8,1 mois. 4 enfants avaient un retard psychomoteur et 12 enfants étaient épileptiques avant l’apparition des spasmes. L’EEG a montré une hypsarythmie typique dans 21 cas. Les examens neuroradiologiques (TDM/IRM) étaient pathologiques chez 22 cas et deux enfants avaient une aberration chromosomique. Nous avons retenu le diagnostic de syndrome de West symptomatique chez 24 enfants. Le traitement s’est basé essentiellement sur le Vigabatrin et les corticoïdes. Quatre enfants ont évolué vers le syndrome de Lennox-Gastaut et cinq enfants ont gardé une épilepsie pharmaco résistante.

Le syndrome de West continue à poser un problème de prise en charge thérapeutique. Son pronostic est étroitement lié à la pathologie sous jacente et à la précocité du traitement.