Décrire les aspects cliniques, radiologiques, étiologiques et thérapeutiques de la syringomyélie chez l’enfant.

Il s’agit d’une fille âgée de 2 ans et demi sans antécédents admise pour une paraplégie d’installation progressive dans un contexte d’apyrexie. L’examen a noté une amyotrophie proximale au niveau des 4 membres, une paralysie flasque des deux membres inférieurs avec atteinte de la sensibilité. L’EMG est en faveur d’une neuropathie sensitivo-motrice à prédominance sensitive de mécanisme démyélinisant. L’IRM médullaire a objectivé la présence d’une lésion tumorale responsable d’une cavité syringomyélique dorsale évocatrice d’un épendymome. La patiente a subit une laminectomie D11-L2 avec évacuation d’un abcès intra-médullaire et exérèse de la tumeur en totalité. L’enfant a gardé une paraplégie associée à une hypoesthésie et des paresthésies des 4 membres. Aucune récidive tumorale n’a été observée. Le recul actuel est de 5 ans.

L’expression clinique de la syringomyélie est liée à la localisation, l’étendue, la forme de la cavitation, l’âge du patient et au contexte étiologique. Le pronostic de la maladie est fonction de la rapidité du traitement de la cause s’il est possible.