SFCP CO-62 - Critère radiologique prédictif de pleuropneumoblastome dans les masses kystiques néonatales - 25/07/14
Résumé |
Objectifs |
Le pleuropneumoblastome (PPB) est une tumeur rare de l’enfant. Le diagnostic différentiel entre sa forme kystique (type 1) et une malformation adénomatoide kystique (MAKP) de type 4 est difficile.
Méthodes |
Nous rapportons les cas de 2 nourrissons pris en charge pour MAKP avec imagerie atypique.
Résultats |
Cas 1 : Un nourrisson de 8mois a présenté plusieurs bronchiolites et une pneumopathie gauche. Une radio a montré des images kystiques pulmonaires et le scanner a mis en évidence une image kystique cloisonnée lobaire supérieure gauche avec des vaisseaux atypiques pariétaux de drainage. L’analyse de la pièce de lobectomie supérieure gauche a révélée un PPB type 1. Cas 2 : Un nouveau-né a présenté une détresse respiratoire. La radio montrait une image kystique pulmonaire gauche, le scanner montrait une lésion kystique mutlicloisonnée avec des vaisseaux atypiques dans les cloisons. L’analyse après tumorectomie à J2 a révélé un PPB type 1.
Conclusion |
La découverte au sein d’une masse kystique pleuropulmonaire du nourrisson évocatrice de MAKP de cloisons vascularisées doit faire penser à un PPB de type 1 et doit faire anticiper la chirurgie pour limiter le risque oncologique. Une prise en charge oncologique et une recherche de mutation de DICER1 doivent être envisagées.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Vol 21 - N° 5S1
P. 440 - mai 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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