Le pleuropneumoblastome (PPB) est une tumeur rare de l’enfant. Le diagnostic différentiel entre sa forme kystique (type 1) et une malformation adénomatoide kystique (MAKP) de type 4 est difficile.

Nous rapportons les cas de 2 nourrissons pris en charge pour MAKP avec imagerie atypique.

Cas 1 : Un nourrisson de 8mois a présenté plusieurs bronchiolites et une pneumopathie gauche. Une radio a montré des images kystiques pulmonaires et le scanner a mis en évidence une image kystique cloisonnée lobaire supérieure gauche avec des vaisseaux atypiques pariétaux de drainage. L’analyse de la pièce de lobectomie supérieure gauche a révélée un PPB type 1. Cas 2 : Un nouveau-né a présenté une détresse respiratoire. La radio montrait une image kystique pulmonaire gauche, le scanner montrait une lésion kystique mutlicloisonnée avec des vaisseaux atypiques dans les cloisons. L’analyse après tumorectomie à J2 a révélé un PPB type 1.

La découverte au sein d’une masse kystique pleuropulmonaire du nourrisson évocatrice de MAKP de cloisons vascularisées doit faire penser à un PPB de type 1 et doit faire anticiper la chirurgie pour limiter le risque oncologique. Une prise en charge oncologique et une recherche de mutation de DICER1 doivent être envisagées.