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SFCP CO-10 - Lésions Crohn-like et entérocolites tardives dans les formes longues de maladie de Hirschsprung - 25/07/14

Doi : 10.1016/S0929-693X(14)71648-3 
C. Muller 1, J. Viala 1, P. De Lagausie 2, D. Berrebi 1, J. Hilly 1, A. El Ghoneimi 1, A. Bonnard 3
1 Hopital Robert Debré et Université Paris VII Denis Diderot, Paris, France 
2 Hopital D’enfant La Timone, Marseille, France 
3 Hopital Robert Debré et Université Paris VII Denis Diderot, Paris, France 

Résumé

But de L’étude

Rapporter le suivi à moyen terme des enfants porteurs de Maladie de Hirschsprung (MH) colique étendue ou pancolique

Patients et Méthodes

étude rétrospective des patients pris en charge de 1991 à 2013. Tous avaient un abaissement laparoscopique selon Duhamel. Age et poids, sexe, longueur d’aganglionose, comorbidités, suites post opératoires, fonction digestive et croissance à moyen terme, données de l’endoscopie réalisée pour entérocolite répétée étaient notés.

Résultats

26 patients étaient opérés : 10 coliques étendues et 16 iléales (moyenne = 14cm). Le suivi médian était de 10 ans (1-19 ans). La mortalité était nulle et la morbidité de 20%. 53% avaient une fonction digestive satisfaisante. La courbe de croissance staturo-pondérale était <1 DS chez 50% des patients. Des entérocolites tardives (délai moyen 3.7 ans (1-8 ans)) survenaient chez 27%. Des lésions Crohn-like étaient retrouvées dans 100% des cas à l’endoscopie. Ces lésions étaient traitées par corticoïdes, immunosuppresseurs ou anti-TNF. Une iléostomie était nécessaire pour 3.

Conclusion

L’évolution à moyen terme des formes longues de MH peut être marquée par la fréquence d’épisodes d’entérocolite, décrites en endoscopie comme des lésions Crohn-like.

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Vol 21 - N° 5S1

P. 388 - mai 2014 Retour au numéro
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