Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Dermatologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique est une urgence dermatologique. Il se caractérise par une nécrose aiguë de l'épiderme sur toute la hauteur du corps muqueux, se traduisant cliniquement par un érythème et un décollement avec signe de Nikolsky, prenant un aspect de « linge mouillé ». À ce tableau s'associent presque constamment des lésions muqueuses. Les manifestations viscérales sont fréquentes, avec notamment des atteintes hématologiques, respiratoires et digestives. Le pronostic reste sévère, avec une mortalité de l'ordre de 30 % et un risque important de séquelles, en particulier oculaires. L'aspect clinique, le terrain et surtout l'histologie cutanée permettent de le différencier de l'épidermolyse staphylococcique. Un médicament peut être imputé de manière plausible dans 70 % des cas environ, essentiellement sulfamides antibactériens, anticomitiaux, certains anti-inflammatoires non stéroïdiens et l'allopurinol. La physiopathologie précise du syndrome reste cependant mal connue, liée d'une part à des anomalies du métabolisme médicamenteux et d'autre part à un processus immunologique probablement cytotoxique à médiation cellulaire. Le traitement, essentiellement symptomatique, est au mieux conduit en unité de soins intensifs.

Mots-clés : Nécrolyse épidermique toxique, syndrome de Lyell

Plan

Tweet

Article suivant

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.