L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une affection hématologique rare qui peut exceptionnellement se compliquer d’une thrombose vasculaire mésentérique et être à l’origine d’une nécrose intestinale dont le pronostic est très défavorable. La découverte de lésions ischémiques distales multiples pose le problème de l’attitude thérapeutique en raison de l’étendue des lésions, du nombre de segments digestifs à réséquer mais aussi du risque d’apparition de nouvelles lésions ischémiques après cette chirurgie. Nous rapportons l’observation d’une patiente porteuse d’une HPN opérée pour infarctus mésentérique avec de multiples lésions ischémiques distales allant du premier duodénum jusqu’à l’avant dernière anse grêle mais sans perforation. L’exérèse n’a pas été réalisée et un traitement anticoagulant à dose curative a été prescrit. L’évolution a été favorable avec restitution ad integrum des lésions intestinales et sans évolution vers une sténose de l’intestin. La découverte de lésions ischémiques distales sans perforation chez des patients ayant une HPN n’impose pas obligatoirement une résection intestinale. L’anticoagulation à dose curative peut remplacer une chirurgie, cette dernière pouvant être insuffisante voire iatrogène.

Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a rare hematologic disorder that can exceptionally be complicated by splanchnic thrombosis and intestinal necrosis. The discovery of multiple and dispersed distal ischemia of the small bowel is a real problem because the therapeutic approach depends on the range and the number of the segments to resect and also on the risk of recurrence of new peri-operative ischemic lesions. We report the case of a patient suffering from PNH, operated with the diagnosis of mesenteric infarction. We discovered multiple distal ischemic lesions of the gut extending from the first duodenum to the penultimate loop without perforation. Resection was then ruled out and curative anticoagulation was initiated. Outcome was favorable with restitution ad integrum of the digestive lesions without progression to secondary stenosis. Discovery of distal ischemic lesions without perforation in patients with PNH does not necessarily require resection. Curative anticoagulation can avoid surgery that may be insufficient.