La résistance à la protéineC activée est l’une des anomalies fréquentes de la coagulation liée le plus souvent à une mutation du facteurV Leiden par substitution nucléotidique G1691A. Elle est incriminée essentiellement dans les thromboses veineuses. Son implication dans la physiopathogénie de l’hypertension intracrânienne idiopathique est rarement rapportée et reste encore sujet à controverse. Nous discutons à travers une observation d’hypertension intracrânienne idiopathique et de mutation du facteurV de Leiden les mécanismes pathogéniques et les implications thérapeutiques de cette association.

Activated proteinC resistance is a frequent prothrombotic abnormality. In most cases it is due to factorV Leiden mutation by nucleotide G1691A substitution. This recently described thrombophilic defect of activated proteinC resistance has been postulated to be implicated in the pathogenesis of idiopathic intracranial hypertension (IIH). We report a case of factorV Leiden mutation in association with IIH and their likely link and implication in the management of IIH.