Behçet disease is a multisystem inflammatory disorder, the cause of which remains unclear. Vasculitis is its predominant histopathological feature. It remains a source of significant morbidity in affected patients, many of whom become blind.

Treatment of its various manifestations remains controversial today because of the paucity of randomized controlled trials and the absence of standardized outcome measures for this disease.

The preferred treatment modalities combine different drugs, including topical therapies as well as systemic corticosteroids, NSAIDs, colchicine, and immunosuppressive and cytotoxic agents.

The principal objectives are always relief of symptoms, control of inflammatory eye disease, suppression of systemic inflammation and vasculitis and prevention of recurrences and thus of irreversible damage. Although the prognosis of various manifestations of Behçet disease has improved, many patients still have refractory disease that requires treatment with combinations of various immunosuppressants, cytotoxic agents, and corticosteroids, which may lead to serious infections or secondary malignancy.

Recent improvements in our understanding of the pathogenic mechanisms of Behçet disease, especially its molecular basis, have led to a new generation of potential treatments with improved side-effect profiles and more specific immune targeting. These include new immunosuppressants, biologic medicines, tolerizing agents and immunoablation techniques. Until randomized controlled studies with these agents are conducted, however, no final judgment about their usefulness is possible.

La maladie de Behçet est une maladie systémique inflammatoire chronique d’étiologie non encore élucidée et dont le substratum anatomique, commun à la plupart des lésions, est une vascularite. La maladie de Behçet demeure une source de morbidité significative dominée par la cécité.

Le traitement des différentes manifestations de la maladie de Behçet demeure controversé à cause de la rareté des essais thérapeutiques et de l’absence de critères standardisés de mesure de l’évolution.

Les modalités thérapeutiques consistent souvent en des associations de médicaments incluant, selon la forme clinique, des traitements par voies systémiques (corticoïdes, anti-inflammatoires non stéroïdiens, colchicine et immunosuppresseurs) et éventuellement des corticoïdes locaux.

Quels que soient la forme clinique et le traitement utilisé, le but est de diminuer la fréquence et la sévérité des poussées de la maladie. Mais bien que le pronostic se soit amélioré, de nombreux patients gardent une maladie réfractaire et requièrent un traitement par différentes combinaisons d’immunosuppresseurs et de corticoïdes, ce qui les expose à des complications infectieuses et iatrogéniques sévères.

L’amélioration des connaissances sur les mécanismes étiopathogéniques et particulièrement des bases moléculaires de la maladie de Behçet s’est traduite par le développement de nouveaux traitements (anti-TNF-⍺, interféron-⍺-2a, agents tolérisants, bloqueurs de molécules d’adhésion intercellulaire, etc.). Cependant, très peu d’études contrôlées randomisées ont été réalisées de sorte qu’il est difficile de porter un jugement définitif sur leur intérêt.