Crises épileptiques révélant des anomalies du métabolisme phosphocalcique - 25/06/14
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Résumé |
Les hypocalcémies secondaires au dysfonctionnement parathyroïdien sont souvent peu symptomatiques. Les crises épileptiques, déclarées ou aggravées à l’adolescence, peuvent constituer un mode inhabituel de révélation dominant les autres signes chez le grand enfant. Ce qui peut conduire au retard diagnostique et à l’échec des thérapeutiques antiépileptiques. Les auteurs rapportent les observations de 5 adolescents vus à la consultation de neuropédiatrie pour crises épileptiques rebelles au traitement antiépileptique. L’examen clinique a relevé des signes d’hypocalcémie et les explorations biologiques l’ont confirmé et en ont précisé l’origine : une hypoparathyroïdie chez 3 malades et une pseudohypoparathyroïdie chez les deux autres. La TDM cérébrale a objectivé des calcifications des noyaux gris centraux (NGC) chez quatre de ces adolescents définissant ainsi le syndrome de Fahr. L’évolution était bonne sous-calcithérapie et le dérivé 1-alpha-hydroxylé de la vitamine D associés ou non à un traitement antiépileptique selon les cas. Les auteurs insistent à travers ces observations sur l’intérêt d’orienter l’interrogatoire, l’examen clinique et le bilan initial devant des crises épileptiques afin de poser le diagnostic d’une hypocalcémie liée à une insuffisance parathyroïdienne.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Hypocalcemia due to hypoparathyroidism produces a broad spectrum of clinical manifestations, but overt symptoms may be sparse. One unusual presentation is onset or aggravation of epilepsy in adolescence revealing hypoparathyroidism. This situation can lead to delayed diagnosis, with inefficacity of the antiepileptic drugs. We report five cases of adolescence-onset epilepsy with unsuccessful antiepileptic therapy, even with gradually increasing dose. Physical examination revealed signs of hypocalcemia, confirmed biologically. Full testing disclosed the origin of the seizures: hypoparathyroidism in three patients and pseudohypoparathyroidism in the other two. In four of five patients, computed tomography showed calcification of the basal ganglia, defining Fahr's syndrome. The patients were treated with oral calcium and active vitamin D (1-alphahydroxy vitamin D3). Seizure frequency progressively decreased and serum calcium levels returned to normal. These cases illustrate the importance of the physical examination and of routine serum calcium assay in patients with new-onset epileptic seizures in order to detect hypocalcemia secondary to hypoparathyroidism.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Crises épileptiques, Hypocalcémie, Métabolisme phosphocalcique, Hypoparathyroïdie, Pseudohypoparathyroïdie, Syndrome Fahr
Keywords : Seizures, Hypocalcemia, Hypoparathyroidism, Pseudohypoparathyroidism, Fahr syndrome
Plan
Vol 170 - N° 6-7
P. 440-444 - juin 2014 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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