L'hypertension portale (HTP) avec ou sans cirrhose peut se compliquer de pathologies respiratoires variées souvent méconnues par le biais d'atteintes parenchymateuses, pleurales ou vasculaires pulmonaires. Chacune de ses complications peut avoir un impact direct sur le pronostic fonctionnel et vital des patients, quelle que soit la sévérité de la pathologie hépatique sous-jacente. Certaines de ces anomalies respiratoires sont associées à des anomalies hépatiques spécifiques du fait d'une maladie causale commune (emphysème et cirrhose liés à un déficit en alpha-1-antitrypsine, fibrose pulmonaire et cirrhose biliaire primitive). D'autres anomalies respiratoires sont directement la conséquence de l'impossibilité du foie d'assurer ses fonctions vitales. C'est le cas de l'hydrothorax, conséquence de la rétention hydrosodée, de l'insuffisance hépatocellulaire et de l'HTP. Plus spécifiquement, deux maladies vasculaires pulmonaires distinctes peuvent être associées à l'HTP seule : le syndrome hépatopulmonaire et l'hypertension portopulmonaire. Ces deux atteintes vasculaires pulmonaires sont toutes deux caractérisées par un remodelage anormal et anarchique du lit vasculaire pulmonaire, prédominant sur les capillaires ou les vaisseaux juxtacapillaires pour le syndrome hépatopulmonaire et sur les artères pulmonaires musculaires pour l'hypertension portopulmonaire. Les complications pulmonaires de l'HTP peuvent avoir un impact sur le devenir des sujets candidats à la transplantation hépatique. Elles doivent donc être dépistées chez les patients symptomatiques ou en attente de transplantation hépatique. Certaines d'entre elles peuvent majorer le risque opératoire et donc être considérées comme une contre-indication. Pour d'autres, la transplantation hépatique reste l'option thérapeutique de premier choix, quelle que soit la sévérité de la cirrhose sous-jacente. Les complications pulmonaires de l'HTP doivent donc faire l'objet d'une prise en charge spécifique et multidisciplinaire impliquant pneumologues et hépatologues.