Nous rapportons le cas d’une patiente de 23ans, admise pour une tumeur bilatérale intrathoracique, dont une géante à droite. Une exérèse chirurgicale était réalisée par sternothoracotomie droite. Les suites étaient marquées par un arrêt cardiaque irréversible à j7. Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques sont des tumeurs rares et agressives. Leur incidence est de 0,001 % dans la population générale et de 0,16 % chez les patients qui présentent une neurofibromatose de type 1. Ces tumeurs se caractérisent par leur risque de récidive et leur mauvais pronostic. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale complète, associée à une radio-chimiothérapie. Nous analysons l’incidence, le diagnostic et le pronostic de ces tumeurs.

We report the case of a patient aged 23, admitted for bilateral intrathoracic tumor, including a giant right. Surgery was performed by right sternothoracotomy. After 7 days, she presented an irreversible cardiac arrest. The malignant peripheral nerve sheath tumors are rare and aggressive. Their incidence is 0.001% in the general population and 0.16% in patients with neurofibromatosis type 1. These tumors are characterized by their risk of recurrence and poor prognosis. The treatment is the surgical resection. We analyze incidence, diagnosis and prognosis of these tumors.