Bilateral optic neuropathy revealing Sjögren’s syndrome - 13/06/14
, G.-V. Osseby a, D. Ben Salem b, J. Beynat c, G. Muller d, T. Moreau a, M. Giroud a
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Abstract |
Introduction |
The central nervous system involvement has been reported in 20% of cases of primary Sjogrën’s syndrome (SS), a chronic autoimmune disease characterized by a disorder of the exocrine glands secondary to progressive lymphocyte infiltration. Classically described neurological manifestations include sensorimotor deficits, aseptic meningitis or meningoencephalitis, multiple sclerosis-like syndromes and myeolopathies.
Observation |
We report here the case of a 53-year-old woman who exhibited rapidly progressive visual loss, disclosing bilateral optic neuropathy, as an uncommon initial symptom of primary SS. Examination of CSF revealed associated aseptic meningitis. Because of the lack of efficacy of the first treatment by intravenous corticosteroids, monthly intravenous cyclophosphamide was quickly introduced. After six months, significant visual recovery was observed.
Conclusion |
Optic neuropathies have been rarely reported as the initial symptom revealing primary Sjogrën syndrome, and bilateral simultaneous lesions remain exceptional.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Gougerot-Sjogrën primitif est une maladie auto-immune caractérisée par une infiltration lymphocytaire progressive des glandes exocrines. Des atteintes du système nerveux central ont été rapportées dans 20 % des cas. Les manifestations neurologiques classiquement décrites comportent des déficits sensitivomoteurs, des méningites aseptiques, des méningo-encéphalites, des myélopathies ou encore une symptomatologie mimant une sclérose en plaque.
Observation |
Nous rapportons le cas d’une patiente qui présenta une baisse visuelle bilatérale rapidement progressive révélant une neuropathie optique bilatérale. Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjogrën primitif fut alors posé et l’étude du LCR mit en évidence une méningite aseptique associée. Du fait de l’échec du traitement initial par corticothérapie intraveineuse, des cures mensuelles de cyclophosphamide intraveineux furent débutées. Après six mois de traitement, une récupération visuelle significative fut constatée.
Conclusion |
Les neuropathies optiques ont été rarement rapportées comme symptôme initial d’un syndrome de Gougerot-Sjogrën et une atteinte bilatérale simultanée est exceptionnelle.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Sjögren’s syndrome, Optic neuropathy, Visual loss, Aseptic meningitis, Immunosuppressive treatment, Cyclophosphamide
Mots clés : Syndrome de Gougerot-Sjogrën, Neuropathie optique, Cécité, Méningite aseptique, Immunosupresseurs, Cyclophosphamide
Plan
Vol 164 - N° 12
P. 1044-1047 - décembre 2008 Retour au numéro
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