Myélopathies subaiguës révélatrices de sarcoïdose systémique - 13/06/14
, M.A. Rafai, H. El Otmani, B. El Moutawakkil, K. Hakim, H. Fadel, I. Slassi
Correspondance : F.Z. Boulaajaj, Service de Neurologie, Pavillon 30, CHU Ibn Rochd, Quartier des Hôpitaux, Casablanca, Maroc.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Les formes médullaires de la sarcoïdose sont très rares et souvent de diagnostic difficile. Nous en rapportons deux cas. Il s’agissait d’un homme de 57 ans et d’une femme de 43 ans qui consultèrent pour des troubles de la marche associés à des troubles sphinctériens.
Méthodes |
L’imagerie par résonance magnétique objectiva une lésion intramédullaire dorsale dans le premier cas et cervicale dans le deuxième. Dans les deux cas, le bilan mit en évidence une méningite lymphocytaire et un taux élevé de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Le scanner thoracique objectiva des adénopathies médiastinales dans un cas. Le diagnostic de sarcoïdose fut retenu devant la mise en évidence d’un granulome épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse dans les deux cas.
Résultats |
L’évolution fut favorable sous corticoïdes chez la deuxième patiente, stationnaire chez le premier malgré l’introduction d’immunosuppresseurs.
Conclusion |
Le diagnostic de neurosarcoïdose est délicat devant une atteinte médullaire inaugurale. Il repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, histologiques et évolutifs. Les auteurs discutent à travers une revue de la littérature les particularités de cette localisation neurologique.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
The spinal localization is rare for neurosarcoidosis (0.43 percent of cases) but can be the inaugural manifestation of the disease. We report two cases of spinal neurosarcoidosis in a 57-year-old man and a 43-year*old woman with uneventful past medical histories. Both presented progressive myelopathic features.
Methods |
Magnetic resonance imaging (MRI) of the spine demonstrated intramedullary lesions, dorsal in the first case, and cervical in the second case. Serum angiotensin converting enzyme was elevated. Radiographs of the chest revealed bilateral symmetric hilar mediastinal lymphadenopathy in the first patient, and bronchial biopsy demonstrated non caseating granulomas. In the second patient the diagnosis was made on pathological examination of a minor salivary gland biopsy.
Results |
The patients received corticosteroid therapy with good response in the second patient.
Conclusion |
The diagnosis of intramedullary sarcoidosis is difficult without a previous diagnosis of systemic sarcoidosis or other apparent symptom(s). Extraneurologic biopsies may be suggestive. We reviewed the literature on the diagnosis and treatment of intramedullary sarcoidosis.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Sarcoïdose, Neurosarcoïdose, Myélopathies, Granulome, Épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
Keywords : Sarcoidosis, Neurosarcoidosis, Myelopathy, Noncaseating epithelioid granulomas
Plan
Vol 163 - N° 11
P. 1049-1053 - novembre 2007 Retour au numéro
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