Le facteur von Willebrand (VWF) est une glycoprotéine multimérique qui joue un rôle essentiel dans la formation du thrombus plaquettaire en présence de forces de cisaillement élevées. La maladie de Willebrand (MW) est une pathologie hémorragique, d’origine constitutionnelle ou acquise, résultant d’un déficit quantitatif ou qualitatif en VWF, et qui se caractérise par une grande hétérogénéité clinique et biologique, témoignant de la physiologie complexe du VWF. Si de nombreux progrès ont été réalisés concernant la compréhension des mécanismes physiopathologiques sous-jacents à la MW, son diagnostic reste difficile et justifie un avis spécialisé. Au-delà de son rôle dans l’hémostase, le VWF pourrait jouer un rôle actif dans l’inflammation, l’angiogenèse, l’apoptose et la prolifération cellulaire.

Von Willebrand factor is a multimeric glycoprotein that plays an essential role in platelet-rich thrombi formation under high shear stress. The heterogeneity of Von Willebrand disease (VWD), a constitutional or acquired bleeding diathesis secondary to a quantitative or qualitative VWF deficiency, illustrates the complex physiology of this protein. Despite significant progresses in our comprehension of the numerous pathophysiological mechanisms underlying VWD, its diagnosis remains challenging and skill demanding in clinical practice. Besides its role in haemostasis, VWF has been recently involved with inflammation, angiogenesis, apoptosis and cell-proliferation paving the way for new approaches towards this intriguing protein.